Otępienia korowe Alzheimera, ciała Picka, Lewy'ego i atrofie płatów

825
Simon Doyle
Otępienia korowe Alzheimera, ciała Picka, Lewy'ego i atrofie płatów

Zawartość

  • Co to jest demencja
  • choroba Alzheimera
    • Cechy neuropatologiczne
    • Przyczyny choroby Alzheimera
    • Objawy choroby Alzheimera
    • Leczenie
  • Choroba ciałek Lewy'ego
  • Zaniki płatowe

Co to jest demencja

Słowo „demencja” opisuje zespół objawów, które mogą obejmować utratę pamięci i trudności z myśleniem, problemy z rozwiązywaniem problemów lub problemy językowe. Zmiany te są zwykle niewielkie, ale dla osoby z demencją oznacza to, że stały się na tyle poważne, że mogą wpływać na codzienne życie. Osoba z demencją może również doświadczyć zmian w swoim nastroju lub zachowaniu.

50% demencji jest spowodowanych chorobą Alzheimera. To, podobnie jak inne demencje korowe, wpływa na funkcje wspierane przez korę, takie jak pamięć (amnezja), język (afazja) oraz zdolności percepcyjne i manipulacyjne (agnozja i apraksja)..

Ogólnie rzecz biorąc, pierwotne demencje, takie jak choroba Alzheimera, są często nieodwracalne. Istnieją jednak choroby, które prowadzą do uleczalnych i odwracalnych otępień. Dotyczy to demencji związanych z chorobami metabolicznymi i chorobami niedoborowymi (na przykład encefalopatia wątrobowa lub niedobór witaminy B12), zatruciem lekami lub metalami lub chorobami zakaźnymi, takimi jak zapalenie mózgu lub zapalenie opon mózgowych..

choroba Alzheimera

Choroba Alzheimera jest najpowszechniejszą formą demencji, dotykającą do 70% wszystkich osób z demencją.

Choroba ta została po raz pierwszy opisana w 1907 roku przez dr Aloisa Alzheimera na przykładzie Auguste Deter, kobiety w średnim wieku z demencją i określonymi zmianami w jej mózgu. Przez następne 60 lat choroba Alzheimera była uważana za rzadką chorobę, która dotyka osoby w wieku poniżej 65 lat. Dopiero w latach siedemdziesiątych dr Robert Katzman oświadczył, że „demencja starcza” i choroba Alzheimera to to samo zaburzenie i nie jest to normalna część procesu starzenia..

Choroba Alzheimera jest związana z wiekiem i dotyka około 10% populacji w wieku powyżej sześćdziesięciu pięciu lat, a częstość jej występowania wzrasta do 50% u osób w wieku powyżej osiemdziesięciu pięciu lat. Oczekiwana długość życia po zdiagnozowaniu wynosi od pięciu do dziesięciu lat.

Cechy neuropatologiczne

Dr Alzheimer zbadał mózg swojej pacjentki, pani Deter po jej śmierci i zaobserwował znaczące zmniejszenie zewnętrznej warstwy kory mózgowej, regionu zaangażowanego w pamięć, język i ocenę. Znalazł również dwa rodzaje złogów w mózgu Detera, niektóre były płytkami zwanymi płytkami starczymi, a drugim typem złogów były komórki mózgowe znane jako splątki neurofibrylarne. Te płytki uszkadzają synapsy, więc sygnały nie mogą przechodzić między komórkami mózgowymi. Sploty zabijają komórki mózgowe, uniemożliwiając normalny transport pożywienia i energii wokół komórki mózgowej..

Dystrybucja płytek starczych i splątków neurofibrylarnych w zaawansowanych stadiach choroby Alzheimera.

Zewnętrzna część mózgu to zwykle obszar dotknięty chorobą w pierwszej kolejności. Utrata pamięci krótkotrwałej jest więc jednym z pierwszych objawów choroby Alzheimera. Jednak wraz z postępem choroby w głębszych częściach mózgu tracona jest również pamięć długotrwała. Choroba wpływa również na wiele innych funkcji mózgu, a co za tym idzie na wiele innych aspektów zachowania..

Te patologiczne zmiany są najpierw obserwowane w hipokampie i korze zespolonej ciemieniowej i stopniowo rozprzestrzeniają się w korze i reszcie mózgu..

W konsekwencji znaczna utrata neuronów cholinergicznych pojawia się również w części podstawnej przodomózgowia, zwłaszcza w jądrze podstawnym Meynerta..

Jednocześnie w płacie czołowym, potylicznym i hipokampie obserwuje się obniżone poziomy noradrenaliny, serotoniny i somatostatyny (neuropeptydu)..

Przyczyny choroby Alzheimera

Badane są przyczyny choroby, do których z pewnością należą czynniki środowiskowe, zmiany biochemiczne i procesy odpornościowe. Jest to coś, co może się różnić w zależności od osoby i może wynikać z jednego lub kilku czynników. Jednak niektóre geny, które mogą być zaangażowane w tę samą rodzinę, zostały zlokalizowane. Na przykład gen został zlokalizowany na chromosomie 21, który koduje nieprawidłowy prekursor białka b-amyloidu płytek starczych. Podobnie, geny zaangażowane w inne rodzinne formy choroby zostały również zlokalizowane na chromosomach 14 i 1. Markerem genetycznym zwiększającym ryzyko choroby Alzheimera jest obecność allelu 4 w genie alipoproteiny E, zlokalizowanym na chromosomie 19. Białko to jest związany z metabolizmem lipidów i wykazuje powinowactwo do białka b-amyloidu płytek starczych. Obecność allelu 4 trzykrotnie zwiększa ryzyko zachorowania na chorobę Alzheimera, a obecność dwóch alleli 4 zapewnia, że ​​od osiemdziesiątki będziesz cierpieć na chorobę Alzheimera.

Objawy choroby Alzheimera

We wczesnych stadiach objawy choroby Alzheimera mogą być bardzo subtelne. Jednak często zaczyna się od zaników pamięci i trudności w znalezieniu odpowiednich słów dla przedmiotów codziennego użytku..

Inne objawy mogą obejmować:

  • Utrzymujące się i częste problemy z pamięcią, zwłaszcza z ostatnich wydarzeń
  • Mniej precyzyjny typ zbieżności
  • Pozorna utrata entuzjazmu do zajęć, które wcześniej sprawiały przyjemność
  • Rutynowe zadania trwają dłużej
  • Zapominanie o znanych ludziach lub miejscach
  • Niezdolność do przetwarzania pytań i instrukcji
  • Upośledzone umiejętności społeczne
  • Nieprzewidywalność emocjonalna

Objawy są różne, a choroba postępuje w różnym tempie, w zależności od osoby i dotkniętych obszarów mózgu. Możliwości osoby mogą się zmieniać z dnia na dzień, a nawet w ciągu tego samego dnia, pogarszając się w okresach stresu, zmęczenia lub złego stanu zdrowia..

Leczenie

Niestety, obecnie nie ma skutecznego leczenia choroby Alzheimera. Pacjenci są często leczeni objawowo, neuroleptykami, lekami przeciwdepresyjnymi, przeciwlękowymi ... Stosuje się również leki zwiększające neurotransmisję cholinergiczną, ponieważ zakłada się, że utrata pamięci jest częściowo spowodowana zaangażowaniem tego układu neurotransmisji. Powszechnie stosuje się inhibitory acetylocholinoesterazy, enzymu rozkładającego acetylocholinę w przestrzeni synaptycznej..

Inne ważne cechy choroby Alzheimera to anozognozja, czyli nieznajomość deficytu poznawczego chorego, zmiany charakteru ze wzrostem drażliwości i / lub apatii oraz brak inicjatywy, zaburzenia afektywne, takie jak lęk i depresja oraz czasami objawy psychotyczne, takie jak urojenia i / lub omamy.

Choroba ciałek Lewy'ego

Demencja z ciałami Lewy'ego jest postępującą chorobą mózgu, w której ciała Lewy'ego (nieprawidłowe złogi białka zwanego alfa-synukleiną) gromadzą się w obszarach mózgu, które regulują zachowanie, funkcje poznawcze i ruch..

Jest to złożona choroba, która może objawiać się różnymi objawami, w tym problemami z myśleniem, pamięcią, ruchem, snem i / lub zmianami w zachowaniu, a także innymi objawami fizycznymi, poznawczymi i behawioralnymi..

Wpływa również na autonomiczne funkcje organizmu, takie jak kontrola ciśnienia krwi, regulacja temperatury oraz czynność pęcherza i jelit. Stopniowo wyniszczająca choroba może powodować u ludzi halucynacje wzrokowe lub odgrywanie snów.

Charakteryzuje się wyglądem ciał Lewy'ego, a czasami również starczych blaszek. Ciała Lewy'ego znajdują się w korze i są również widoczne w strukturach podkorowych, takich jak istota czarna.

Choroba z ciałami Lewy'ego ma objawy, które mogą bardzo przypominać inne choroby, takie jak choroba Alzheimera i Parkinsona, co czasami utrudnia jej zdiagnozowanie.

Choroba Picka

Choroba Picka to rodzaj demencji podobny do choroby Alzheimera, ale znacznie mniej powszechny. Jest to również rodzaj zaburzenia zwanego otępieniem czołowo-skroniowym lub zwyrodnieniem płata czołowo-skroniowego..

Choroba Picka jest rzadkim rodzajem demencji związanej z wiekiem, która atakuje płaty czołowe mózgu. Wpływa na części mózgu, które kontrolują emocje, zachowanie, osobowość i język, powodując problemy z mową, takie jak afazja, trudności behawioralne i ostatecznie śmierć. Po raz pierwszy została opisana przez czeskiego neurologa i psychiatrę Arnolda Pick'a w 1892 roku. W niektórych wcześniejszych tekstach medycznych choroba Picka jest używana zamiennie z „otępieniem czołowo-skroniowym.

Nasz mózg wykorzystuje system transportowy, aby pomóc w przenoszeniu potrzebnych mu składników odżywczych z jednego miejsca do drugiego. Ten system składa się z białek, które kierują składniki odżywcze tam, gdzie ich potrzebują. W przypadku choroby Picka białka nie działają tak, jak powinny.

Czasami można go pomylić z nietypowymi postaciami choroby Alzheimera, ale ma różne cechy:

  • Zaangażowanie ogranicza się do kory czołowej (w tym jądra ogoniastego) i skroniowej (w tym hipokampu i ciała migdałowatego).
  • Histologicznie charakteryzuje się obecnością kulistych komórek, zwanych ciałami Picka..
  • Pierwsze objawy pojawiają się zwykle między 40 a 50 rokiem życia. Występuje rzadziej niż choroba Alzheimera.

Charakteryzuje się zaburzeniami nastroju i zaburzeniami afektywnymi oraz zmianami behawioralnymi i może pojawić się pseudopsychopatia i / lub pseudo-depresja. Obserwuje się odhamowanie, z hiperoralnością (zmiana nawyków żywieniowych i wprowadzenie niejadalnych przedmiotów do ust) i hiperseksualnością (bez dyskryminacji ze względu na wiek, płeć lub stopień związku z osobą). Mogą również pojawić się zachowania ekshibicjonistyczne i ważne cechy obsesyjno-kompulsywne. Pacjent jest anosognotyczny. Pamięć, język i funkcje wykonawcze są często upośledzone.

Osoby dotknięte demencją Picka mogą wykazywać nieodpowiednie społecznie zachowania, takie jak publiczne oddawanie moczu lub wyraźne komentarze o charakterze seksualnym. Może nastąpić wzrost aktywności seksualnej i dziwnych zachowań, takich jak masturbacja w miejscach publicznych. Ich nawyki żywieniowe są zaburzone, bardzo szybko przybierają na wadze lub próbują jeść niejadalne rzeczy (gips, odchody lub zepsute jedzenie). Zwykle nie przejmują się kwestiami ekonomicznymi i stopniowo izolują się od swojego środowiska społecznego, tracąc także zdolności językowe, kończąc na milczeniu..

Zaniki płatowe

Istnieją zwyrodnienia mózgu, które dotyczą tylko jednego lub dwóch płatów mózgowych, a zatem mają wyłączną symptomatologię funkcji pełnionych przez dotknięte płaty mózgowe.

Jedną z nich jest powoli postępująca afazja, będąca wynikiem zwyrodnienia regionu okołysylwińskiego lewej półkuli. Uszkodzenie skupione na prawym płacie ciemieniowym jest znane jako wolno postępująca apraksja i wpływa głównie na konstruktywne praktyki i percepcję przestrzenną. Na koniec opisano również zanik kory tylnej, obejmujący korę ciemieniowo-potyliczną. Chociaż histologicznie wydają się różnić od demencji Alzheimera lub Picka, nie jest jasne, czy są one tylko pierwszą fazą uogólnionej demencji korowej.


Jeszcze bez komentarzy