Plik Ciała Heinza są patologicznymi ziarninami lub wtrąceniami, które pojawiają się na obrzeżach czerwonych krwinek lub erytrocytów. Powstają w wyniku denaturacji hemoglobiny w pewnych nienormalnych warunkach. Denaturowana hemoglobina wytrąca się i gromadzi na błonie erytrocytów.
Wytrącanie się hemoglobiny może mieć kilka przyczyn, jednak główna z nich wynika z niedoboru lub dysfunkcji enzymu dehydrogenazy glukozo - 6-fosforanowej. Enzym ten jest niezbędny w szlaku pochodnym heksozo-monofosforanu.
Szlak ten jest niezbędny do utrzymania erytrocytów, w szczególności odpowiada za produkcję zredukowanych cząsteczek NAPH. To z kolei działa poprzez redukcję glutationu, niezbędnego warunku ochrony hemoglobiny przed działaniem nadtlenków (stres oksydacyjny)..
Niedobór enzymu może być spowodowany defektami genetycznymi lub mutacjami. Istnieje wiele anomalnych wariantów, wśród nich są śródziemnomorskie, azjatyckie i afrykańskie. Inne przyczyny to niestabilne hemoglobinopatie i polekowe anemie hemolityczne..
Ciała Heinza są widoczne, gdy używane są specjalne plamy, ponieważ zwykłe plamy z rozmazów krwi ich nie plami.
Przy specjalnym barwieniu ciałka Heinza są fioletowe lub fioletowe i mierzą od 1 do 2 mikronów. Najczęściej stosowanym barwnikiem podstawowym jest jasny błękit krezylowy, ale można również użyć fioletu krezylowego..
Indeks artykułów
Ciała Heinza są postrzegane jako maleńkie fioletowe okrągłe inkluzje zlokalizowane w kierunku obrzeża błony czerwonych krwinek. Zwykle są sztywne. Zwykle pojawiają się zarówno w erytrocytach młodych, jak i dojrzałych.
W jednej krwince czerwonej może znajdować się od jednego do kilku ciał Heinza..
Eksentrocyty można również zobaczyć w rozmazach pacjentów z niedoborem dehydrogenazy glukozo-6-fosforanowej. Eksentrocyty to erytrocyty, które mają nienormalnie ekscentryczną bladość, to znaczy nie są centralne. Te komórki są znane jako ugryzione komórki..
Aby zrozumieć, dlaczego powstają ciała Heinza, konieczne jest wyjaśnienie, że erytrocyt jest komórką, która nie ma jądra, podobnie jak niektóre organelle, takie jak mitochondria; z tego powodu nie są w stanie syntetyzować białek i lipidów. Nie są również w stanie wykorzystać metabolizmu oksydacyjnego.
Jednak erytrocyt, aby przeżyć, musi wytwarzać tylko 4 podstawowe elementy, którymi są: trifosforan adenozyny (ATP), zredukowany dinokleotyd nikotynamidu (NAPH), zredukowany glutation (GSH) i 2,3-difosfoglicerynian (2,3-DPG).
Krwinka czerwona wykorzystuje ATP do utrzymania lipidów swojej błony, a tym samym zachowania jej elastyczności, a także do utrzymania prawidłowego funkcjonowania transbłonowych pomp protonowych, regulując tym samym przepływ sodu i potasu.
NAPH służy do redukcji żelaza z hemoglobiny i redukcji glutationu.
Ze swojej strony GSH ma kluczowe znaczenie dla ochrony hemoglobiny, ponieważ zapobiega jej denaturacji przez utleniające działanie nadtlenków.
Wreszcie 2,3-DPG jest ważne, aby hemoglobina mogła uwalniać tlen w różnych tkankach. Jak również odpowiada za utrzymanie fizjologicznej deformacji erytrocytów, która jest niezbędna, aby czerwone krwinki mogły przejść przez najmniejsze naczynia.
Wszystkie te cząsteczki powstają w wyniku różnych metabolicznych szlaków wytwarzania energii. Są to: szlak glikolityczny Embden-Meyerhof, szlak Luebering-Rapaport i szlak przeciekowy heksozo-monofosforanowy..
Pierwsza trasa generuje 75% energii potrzebnej erytrocytom. W nim wytwarzane są cząsteczki ATP. Awaria na tym szlaku spowodowałaby krótkotrwałe czerwone krwinki lub przedwczesną śmierć (zespół hemolityczny).
Drugą drogą jest gromadzenie 2,3 DPG w krwinkach czerwonych; jest to konieczne, aby zwiększyć powinowactwo hemoglobiny do tlenu.
W trzecim generowany jest NAPH niezbędny do wytworzenia wystarczającej ilości GSH, co z kolei jest niezbędne do utrzymania hemoglobiny w dobrym stanie. Niedobór tego szlaku prowadzi do denaturacji hemoglobiny. Po zdenaturowaniu wytrąca się i tworzy ciała Heinza.
Główna awaria na tym szlaku jest spowodowana niedoborem enzymu dehydrogenazy glukozo-6-fosforanowej (G6PD).
Do pokazania ciał Heinza można użyć dwóch rodzajów barwników: jasnego błękitu krezylowego i fioletu krezylowego..
Przygotuj 0,5% roztwór barwnika z solą fizjologiczną i przefiltruj. Każdy z wymienionych.
W probówce umieść kroplę krwi z antykoagulantem. Następnie dodaj 4 krople barwnika spożywczego i wymieszaj.
-Inkubować w temperaturze pokojowej przez około 10 minut..
-Dzięki tej mieszance możesz zrobić świeże pasty lub zawiesiny. Obserwuj pod mikroskopem i policz czerwone krwinki z ciałami Heinza. Aby podać procent erytrocytów z ciałami Heinza, obserwuje się 1000 czerwonych krwinek i stosuje się następujący wzór.
% GR z ciałami Heinza = (liczba GR z ciałami Heinza / 1000) X 100
Jest to wrodzona choroba enzymatyczna przebiegająca z ostrą hemolizą. Dotyka ponad 400 milionów ludzi na świecie. W Hiszpanii może to dotyczyć tylko około 0,1 - 1,5% populacji. Jest to choroba dziedziczna związana z chromosomem X..
Enzym może być wytwarzany nieprawidłowo. Istnieją anomalne warianty, takie jak śródziemnomorski, azjatycki i afrykański.
Jeśli enzym nie spełnia swojej normalnej funkcji, NAPH nie są wytwarzane. Bez NAPH cząsteczki glutationu nie mogą zostać zredukowane, a zatem erytrocyty nie są w stanie chronić hemoglobiny przed stresem oksydacyjnym..
W tym scenariuszu hemoglobina pozostaje niezabezpieczona i ulega denaturacji w obecności czynników utleniających, a następnie wytrąca się i gromadzi w postaci konglomeratów na poziomie membrany. Powoduje to sztywność komórki i powoduje lizę erytrocytów..
Niektóre stany mogą stymulować anemię hemolityczną, na przykład narażenie na czynniki utleniające, cierpienie na pewne infekcje lub jedzenie świeżej fasoli (fabismus).
Ogólnie rzecz biorąc, ta wrodzona choroba objawia się napadami drgawkowymi, które są samoograniczające. Objawy w przypadku wystąpienia wewnątrznaczyniowego przełomu hemolitycznego to: ból brzucha lub lędźwi, ogólne złe samopoczucie, ciemny mocz. Kryzys może pojawić się po infekcji, spożyciu bobu lub zażywaniu leków.
Niektóre hemoglobinopatie mogą objawiać się pojawieniem się ciał Heinza w błonie erytrocytów. Może to być spowodowane obecnością niestabilnych hemoglobin, które łatwo ulegają denaturacji..
Na przykład w chorobie hemoglobiny H występuje hipochromiczna niedokrwistość mikrocytarna z obecnością ciał Heinza..
U pacjentów z niedoborem enzymu dehydrogenazy glukozo-6-fosforanowej kryzysy hemolityczne mogą być generowane przy przyjmowaniu niektórych leków, takich jak:
-Przeciwpasożytnicze: przeciwmalaryczne
-Antybiotyki: m.in. kwas nalidyksowy, sulfonamidy, nitrofurantoina, chloramfenikol, sulfony.
Dziedziczna choroba powodująca anemię z powodu nieprawidłowości w syntezie jednego lub więcej łańcuchów hemoglobiny. Na przykład alfa-talasemia i beta-talasemie.
W obu przypadkach występuje nadmiar jednego z łańcuchów. Te mają tendencję do wytrącania się i tworzenia ciał Heinza, co przyspiesza eliminację tej czerwonych krwinek..
Makrofagi w śledzionie pełnią funkcję zwaną odziarnianiem lub wżerami, która jest odpowiedzialna za usuwanie ciał Heinza z erytrocytów, a także innych typów wtrąceń.
Jeszcze bez komentarzy