Plik włókna pośrednie, znany również w literaturze jako „IFs” (z angielskiego Włókna pośrednie) to rodzina nierozpuszczalnych cytozolowych białek włóknistych, które są obecne we wszystkich komórkach wielokomórkowych eukariontów.
Wchodzą w skład cytoszkieletu, który jest wewnątrzkomórkową siecią włókienkową, która jest odpowiedzialna głównie za wspieranie struktury komórkowej oraz za różne procesy metaboliczne i fizjologiczne, takie jak transport pęcherzyków, przemieszczanie i przemieszczanie komórek itp..
Wraz z mikrotubulami i mikrowłóknami włókna pośrednie uczestniczą w przestrzennej organizacji organelli wewnątrzkomórkowych, w procesach endocytozy i egzocytozy, a także w procesach podziału komórek i komunikacji międzykomórkowej..
Pierwszymi badanymi i opisywanymi filamentami pośrednimi były keratyny, jeden z pierwszych typów białek, których strukturę analizowano metodą dyfrakcji rentgenowskiej w latach trzydziestych XX wieku..
Jednak koncepcja włókien pośrednich została wprowadzona w latach 80. XX wieku przez Lazaridesa, który opisał je jako złożone „mechaniczne integratory przestrzeni komórkowej”, charakteryzujące się nierozpuszczalnością i zdolnością do ponownego składania. in vitro po denaturacji.
Wielu autorów uważa je za elementy „buforujące” stres dla komórek zwierzęcych, ponieważ są one bardziej elastycznymi włóknami niż mikrotubule i mikrofilamenty. Znajdują się nie tylko w cytoszkieletu, ale są również częścią jądra szkieletu.
W przeciwieństwie do innych włóknistych składników cytoszkieletu, włókna pośrednie nie uczestniczą bezpośrednio w procesach mobilności komórek, ale pełnią raczej funkcję w utrzymaniu strukturalnym i odporności mechanicznej komórek..
Indeks artykułów
Włókna pośrednie mają przybliżoną średnicę 10 nm, cechę strukturalną, dla której zostały nazwane, ponieważ ich rozmiar mieści się w rozmiarach odpowiadających filamentom miozyny i aktyny, które są odpowiednio między 25 a 7 nm..
Różnią się one strukturalnie od pozostałych dwóch typów włókien cytoszkieletowych, które są globularnymi polimerami białkowymi, ponieważ ich jednostkami składowymi są różne, długie α-helikalne białka włókniste, które skupiają się razem, tworząc struktury podobne do liny..
Wszystkie białka tworzące włókna pośrednie mają podobną organizację molekularną, składającą się z domeny α-helikalnej lub „sznurowej”, która ma różne ilości segmentów „tworzących zwoje” o tej samej wielkości..
Ta helikalna domena jest flankowana przez N-końcową niehelikalną „głowę” i niehelikalny „ogon” na C-końcu, z których oba różnią się zarówno wielkością, jak i sekwencją aminokwasów..
W sekwencji tych dwóch końców znajdują się motywy konsensusu, które są wspólne dla 6 znanych typów włókien pośrednich.
U kręgowców domena „struny” cytozolowych białek z włókien pośrednich ma około 310 reszt aminokwasowych, podczas gdy bezkręgowce i białka cytozolowe blaszki jądrowej mają długość około 350 aminokwasów..
Włókna pośrednie to struktury „samoorganizujące się”, które nie posiadają aktywności enzymatycznej, co również odróżnia je od ich odpowiedników cytoszkieletowych (mikrotubule i mikrofilamenty)..
Struktury te są początkowo złożone jako tetramery białek nitkowatych, które tworzą je tylko pod wpływem jednowartościowych kationów..
Te tetramery mają długość 62 nm, a ich monomery łączą się ze sobą bocznie, tworząc „jednostki długości” (UFL). włókna ciągłe o długości jednostkowej), która jest znana jako faza 1 montażu, która następuje bardzo szybko.
UFL są prekursorami długich włókien, a ponieważ tworzące je dimery są połączone ze sobą w sposób przeciwrównoległy i schodkowy, jednostki te mają domenę centralną z dwiema domenami flankującymi, przez które zachodzi faza 2 wydłużenia. występują inne UFL.
Podczas tak zwanej fazy 3 montażu następuje promieniowe zagęszczenie średnicy włókien, w wyniku czego powstają dojrzałe włókna pośrednie o średnicy mniej więcej 10 nm..
Funkcje włókien pośrednich zależą w dużej mierze od rodzaju rozważanej komórki, aw przypadku zwierząt (w tym ludzi) ich ekspresja jest regulowana w sposób tkankowo-specyficzny, dlatego też zależy od rodzaju tkanki..
Nabłonki, mięśnie, komórki mezenchymalne i glejowe oraz neurony mają różne typy włókien, wyspecjalizowane zgodnie z funkcją komórek, do których należą..
Wśród tych funkcji najważniejsze są strukturalne utrzymanie komórek i odporność na różne naprężenia mechaniczne, ponieważ struktury te mają pewną elastyczność, która pozwala im amortyzować różne rodzaje sił wywieranych na komórki..
Białka tworzące włókna pośrednie należą do dużej i niejednorodnej rodziny białek nitkowatych, różniących się chemicznie, ale podzielonych na sześć klas zgodnie z ich homologią sekwencji (I, II, III, IV, V i VI).
Chociaż nie jest to bardzo powszechne, różne typy komórek, w bardzo szczególnych warunkach (rozwój, transformacja komórek, wzrost itp.) Mogą współekspresjonować więcej niż jedną klasę białek tworzących włókna pośrednie.
Keratyny stanowią większość białek we włóknach pośrednich, a u ludzi stanowią ponad trzy czwarte włókien pośrednich.
Mają masy cząsteczkowe wahające się od 40 do 70 kDa i różnią się od innych białek włókien pośrednich wysoką zawartością reszt glicyny i seryny..
Znane są jako keratyny kwaśne i zasadowe ze względu na ich punkty izoelektryczne, które wynoszą od 4,9 do 5,4 dla kwaśnych keratyn i od 6,1 do 7,8 dla zasadowych..
W tych dwóch klasach opisano około 30 białek, które są obecne zwłaszcza w komórkach nabłonka, gdzie oba typy białek „kopolimeryzują” i tworzą złożone włókna..
Wiele keratyn z włókien pośrednich w przypadku I znajduje się w strukturach, takich jak włosy, paznokcie, rogi, pióra i pazury, podczas gdy te z klasy II są najbardziej obfite w cytozolu.
Desmina to białko kwasowe o masie 53 kDa, które w zależności od stopnia fosforylacji ma różne warianty.
Niektórzy autorzy nazywali również włókna desminy „pośrednimi włóknami mięśniowymi”, ponieważ ich obecność jest dość ograniczona, chociaż w małych ilościach, do wszystkich typów komórek mięśniowych..
W miofibrylach desmina znajduje się w linii Z, dlatego uważa się, że białko to przyczynia się do funkcji skurczowych włókien mięśniowych, działając na styku miofibryli i błony komórkowej..
Z kolei wimentyna jest białkiem obecnym w komórkach mezenchymalnych. Włókna pośrednie utworzone przez to białko są elastyczne i, jak stwierdzono, są odporne na wiele zmian konformacyjnych, które zachodzą podczas cyklu komórkowego..
Występuje w fibroblastach, komórkach mięśni gładkich, białych krwinkach i innych komórkach układu krążenia zwierząt..
Znana również jako „neurofilamenty”, ta klasa włókien pośrednich obejmuje jeden z podstawowych elementów strukturalnych neuronalnych aksonów i dendrytów; są często związane z mikrotubulami, które również tworzą te struktury.
Wyizolowano neurofilamenty kręgowców, określając, że jest to trójka białek o masie 200, 150 i 68 kDa, które uczestniczą w montażu in vitro.
Różnią się one od innych włókien pośrednich tym, że mają boczne ramiona jako „wypustki”, które wystają z ich obrzeża i które działają w interakcji między sąsiednimi włóknami i innymi strukturami..
Komórki glejowe wytwarzają szczególny rodzaj włókien pośrednich zwanych włóknami pośrednimi glejowymi, które różnią się strukturą od neurofilamentów tym, że składają się z pojedynczego białka o masie 51 kDa i mają różne właściwości fizykochemiczne..
Wszystkie blaszki, które są częścią szkieletu nuklearnego, są w rzeczywistości białkami z włókien pośrednich. Mają one masę cząsteczkową od 60 do 75 kDa i znajdują się w jądrach wszystkich komórek eukariotycznych.
Są niezbędne dla wewnętrznej organizacji obszarów jądrowych i dla wielu funkcji tych organelli niezbędnych dla istnienia eukariontów..
Ten typ włókna pośredniego waży około 200 kDa i występuje głównie w komórkach macierzystych ośrodkowego układu nerwowego. Są wyrażane podczas rozwoju neuronalnego.
U ludzi występuje wiele chorób związanych z włóknami pośrednimi.
Na przykład w niektórych typach raka, takich jak czerniaki złośliwe lub raki piersi, koekspresja pośrednich włókien wimentyny i keratyny prowadzi do różnicowania lub wzajemnej konwersji komórek nabłonka i mezenchymalnych.
Wykazano eksperymentalnie, że zjawisko to zwiększa migracyjną i inwazyjną aktywność komórek nowotworowych, co ma ważne implikacje w procesach przerzutowych charakterystycznych dla tego stanu..
Eriksson i wsp. (2009) dokonują przeglądu różnych typów chorób i ich związku z określonymi mutacjami w genach zaangażowanych w tworzenie sześciu typów włókien pośrednich..
Choroby związane z mutacjami w genach kodujących dwa typy keratyny to pęcherzowy rozpad naskórka, hiperkeratoza naskórkowa, dystrofia rogówki, rogowacenie i wiele innych..
Włókna pośrednie typu III są zaangażowane w liczne kardiomiopatie i różne choroby mięśni, głównie związane z dystrofiami. Ponadto są również odpowiedzialne za dominującą zaćmę i niektóre rodzaje stwardnienia rozsianego.
Wiele zespołów i zaburzeń neurologicznych jest związanych z włóknami typu IV, takimi jak choroba Parkinsona. Podobnie defekty genetyczne włókien typu V i VI są odpowiedzialne za rozwój różnych chorób autosomalnych i związane z funkcjonowaniem jądra komórkowego..
Przykładami są między innymi zespół Hutchinsona-Gilforda progeria, dystrofia mięśniowa Emery'ego-Dreifussa..
Jeszcze bez komentarzy