Plik Zespół Gerstmanna jest to rzadkie zaburzenie neurologiczne i neuropsychologiczne w populacji ogólnej. Klinicznie zespół ten definiuje klasyczny zestaw objawów obejmujący agnozję palcową, akalkulię, agrafię i dezorientację przestrzenną lewej i prawej strony..
Zespół Gerstmanna jest związany z obecnością uszkodzenia mózgu w tylnych obszarach ciemieniowo-potylicznych. Na poziomie etiologicznym opisano liczne przyczyny, wśród których są incydenty naczyniowo-mózgowe i procesy nowotworowe.
Jest to zespół neurologiczny, który zwykle wykrywa się w dzieciństwie, w wieku przedszkolnym lub szkolnym. Jego diagnoza jest wybitnie kliniczna i opiera się na identyfikacji klasycznych objawów. Najczęściej stosuje się szczegółową ocenę neuropsychologiczną funkcji poznawczych wraz z wykorzystaniem różnych testów neuroobrazowych..
Interwencja medyczna w tej chorobie polega na leczeniu przyczyny etiologicznej i leczeniu objawów wtórnych. W sposób uogólniony wykorzystuje się wczesne programy stymulacji poznawczej, rehabilitację neuropsychologiczną, edukację specjalną i interwencję logopedyczną..
W wielu badaniach klinicznych i eksperymentalnych stwierdzono, że zespół Gerstmanna ma tendencję do zanikania wraz z biologicznym dojrzewaniem i wzrostem. Jednak najnowsze badania wskazują, że znaczna część zmian utrzymuje się w czasie.
Indeks artykułów
Pomimo szerokich przejawów, zaburzenie to zostało początkowo zidentyfikowane przez Josefa Gerstmanna jako stan wtórny do uszkodzenia mózgu.
W swoim pierwszym raporcie klinicznym odniósł się do 52-letniej pacjentki, która nie była w stanie rozpoznać własnych palców ani palców innej osoby. Przeszła incydent naczyniowo-mózgowy i nie miała cech afazji.
Obraz tego zespołu dopełnił poprzez analizę nowych przypadków podobnych do oryginału. Ostatecznie w 1930 roku udało mu się to kompleksowo zdefiniować na poziomie klinicznym..
Wszystkie te opisy dotyczyły głównie dorosłych pacjentów ze zmianami w lewej okolicy ciemieniowej. Jednak w populacji pediatrycznej dodano do nich inne, dlatego patologia ta otrzymała również nazwę rozwojowego zespołu Gerstmanna..
National Institute of Neurological Disorders and Stroke (2008) definiuje zespół Gerstmanna jako zaburzenie neurologiczne, które prowadzi do rozwoju różnych zmian poznawczych wynikających z uszkodzenia mózgu.
Zaburzenia, patologie i choroby zaliczane do grupy neurologicznej charakteryzują się różnorodnymi objawami związanymi z nieprawidłowym i upośledzonym funkcjonowaniem układu nerwowego..
Nasz układ nerwowy składa się z różnych struktur, takich jak mózg, móżdżek, rdzeń kręgowy czy nerwy obwodowe. Wszystko to jest niezbędne do kontrolowania i regulowania każdej funkcji naszego organizmu.
Kiedy różne czynniki patologiczne zakłócają jego strukturę lub normalne funkcjonowanie, pojawia się wiele różnych oznak i objawów: trudności lub niemożność zapamiętania informacji, zmieniona świadomość, problemy z komunikacją, trudności w poruszaniu się, oddychaniu, utrzymaniu uwagi itp..
W przypadku zespołu Gerstmanna jego kliniczne cechy są związane ze zmianami w ciemieniowych obszarach mózgu, związanymi z odczuwaniem, percepcją i kompresją informacji sensorycznych; chociaż jest to zwykle związane z uszkodzeniem w lewym obszarze zakrętu kątowego płata ciemieniowego.
Zespół Gerstmanna jest rzadkim zaburzeniem neurologicznym w populacji ogólnej. Bardzo niewielka liczba przypadków została opisana w literaturze medycznej i eksperymentalnej. Nie są znane żadne konkretne dane dotyczące jej rozpowszechnienia i częstości występowania na całym świecie..
Jeśli chodzi o socjodemograficzne cechy zespołu Gerstmanna, nie zidentyfikowano żadnego istotnego związku z płcią, określonymi regionami geograficznymi lub grupami etnicznymi i rasowymi..
W stosunku do typowego wieku zachorowania zespół Gerstmanna przeważa w dzieciństwie, w okresie przedszkolnym lub szkolnym.
Zespół Gerstmanna charakteryzuje się czterema podstawowymi objawami: agnozją palcową, akalkulią, agrafią i dezorientacją przestrzenną..
Agnozja cyfrowa jest uważana za centralny objaw zespołu Gerstmanna. Termin ten jest używany w odniesieniu do niezdolności do rozpoznawania palców ręki, własnych lub innej osoby.
Jego definicja zawiera kilka ważnych cech:
W większości przypadków agnozja cyfrowa występuje częściowo lub specyficznie.
Osoba dotknięta chorobą może w mniejszym lub większym stopniu zidentyfikować palce dłoni. Jednak zwykle przedstawia poważne trudności związane z trzema palcami znajdującymi się w środkowej strefie lub obszarze..
Przejawia się dwustronnie, to znaczy wpływa na obie ręce. Możliwe jest również zidentyfikowanie przypadków jednostronnego powiązania. Ponadto pacjenci nie są świadomi swoich błędów, dlatego można wyróżnić zmienny stopień anozognozji..
Cyfrowa agnozja jest jednym z najczęściej występujących objawów we wczesnych latach, wraz z dyskryminacją prawej i lewej strony i manualnymi zdolnościami motorycznymi.
Kiedy specjalista bada tego typu zmiany, najczęściej jest to, że osoba dotknięta chorobą ma wyraźną trudność w wskazywaniu i nazywaniu palców ręki, które wcześniej wyznaczył.
Pod pojęciem akalkulia mówimy o występowaniu różnych zaburzeń związanych z umiejętnościami matematycznymi i obliczeniowymi związanymi z nabytym uszkodzeniem mózgu.
Musimy odróżnić ją od terminu dyskalkulia, używanego w odniesieniu do zestawu zmian liczbowych związanych z rozwojem dziecka.
W zespole Gerstmanna kolejnym z fundamentalnych ustaleń jest identyfikacja trudności lub niemożności wykonywania operacji na liczbach lub obliczeniach arytmetycznych.
Wielu autorów, takich jak Botez, Botez, Oliver (1985), Lewinsky (1992) czy Strub i Geschwind (1983), charakteryzują akalkulię jako utratę wcześniej nabytych umiejętności lub podstawowych pojęć związanych z obliczeniami.
U wielu dotkniętych chorobą zmianom towarzyszą inne rodzaje deficytów:
Na poziomie klinicznym najczęstsze jest to, że osoby dotknięte chorobą nie są w stanie wykonać pisemnych lub mentalnych obliczeń. Ponadto popełniają różne błędy związane z poprawną interpretacją czy odczytaniem znaków matematycznych..
Termin agrafia odnosi się do obecności nabytego zaburzenia umiejętności i zdolności pisania. Jest definiowany jako nabyta utrata lub upośledzenie języka pisanego w wyniku uszkodzenia korowego mózgu.
W zespole Gerstmanna agrafia może mieć różne wymiary: praksyczny, językowy lub wzrokowo-przestrzenny. Osoby dotknięte chorobą przedstawiają zmiany związane z dyktowaniem słów, pisaniem spontanicznym i pismem kopiowanym.
W niektórych przypadkach agrafia wiąże się z problemami z organizacją ruchu. Mogą pojawić się nieprawidłowości w programach czuciowo-motorycznych niezbędnych do pisania pojedynczych liter lub słów.
Na poziomie klinicznym osoby dotknięte chorobą mają następujące cechy:
W zespole Gerstmanna można zauważyć zmianę koncepcji orientacji:
Często zdarza się, że rozpoznaje się niezdolność lub znaczną trudność w rozróżnieniu między lewą a prawą stroną. Ten deficyt wydaje się związany zarówno z boczną orientacją ciała, jak i orientacją przestrzenną..
Klinicznie pacjenci nie będą w stanie nazwać lewych ani prawych obszarów różnych obiektów, części ciała ani lokalizacji przestrzennych..
Pochodzenie zespołu Gerstmanna wiąże się ze zmianami lub nieprawidłowościami korowymi zlokalizowanymi w płacie ciemieniowym.
Około 95% osób dotkniętych pełnym obrazem klinicznym zespołu Gerstmanna pozostawiło zmiany ciemieniowe.
Zmiany mogą również rozprzestrzeniać się na inne obszary tylne, takie jak okolice potyliczne.
Wśród wyzwalaczy tego typu urazów w zespole Gerstmanna są incydenty naczyniowo-mózgowe i rozwój guzów mózgu.
U dorosłych zespół ten najczęściej rozwija się w połączeniu z epizodami niedokrwienia lub krwotoku naczyniowo-mózgowego..
Liczba zdiagnozowanych przypadków związanych z urazami głowy lub obecnością guzów mózgu jest mniejsza.
Podejrzenie zespołu Gerstmanna jest zwykle widoczne w przypadku zmian związanych z orientacją, umiejętnościami obliczeniowymi, umiejętnością pisania lub rozpoznawaniem cyfrowym.
Rozpoznanie zwykle opiera się przede wszystkim na badaniu neurologicznym i neuropsychologicznym. W przypadku oceny neurologicznej ważne jest, aby zidentyfikować przyczynę etiologiczną i lokalizację uszkodzenia lub urazów mózgu..
Najczęściej stosuje się badania obrazowe, takie jak tomografia komputerowa, rezonans magnetyczny czy traktografia.
W badaniu neuropsychologicznym osoby dotkniętej chorobą konieczne jest dokonanie oceny zdolności poznawczych poprzez obserwację kliniczną i zastosowanie standaryzowanych testów..
Podobnie jak diagnoza, leczenie zespołu Gerstmanna ma aspekt neurologiczny i neuropsychologiczny.
W interwencji neurologicznej podejście medyczne koncentruje się na leczeniu przyczyny etiologicznej i możliwych powikłań. Powszechne jest stosowanie standardowych procedur opracowanych w przypadku incydentów naczyniowo-mózgowych lub guzów mózgu.
Interwencja neuropsychologiczna obejmuje zwykle zindywidualizowany i multidyscyplinarny program interwencyjny. Praca z dotkniętymi chorobą obszarami poznawczymi jest niezbędna.
Jednym z najważniejszych celów jest odzyskanie przez pacjenta optymalnego poziomu funkcjonowania, zbliżonego do pierwotnego. Ponadto niezbędne jest również generowanie kompensacyjnych strategii poznawczych..
W populacji dzieci korzystne jest również korzystanie z edukacji specjalnej i określonych programów nauczania.
Jeszcze bez komentarzy