Objawy, przyczyny i konsekwencje zespołu Guillain-Barré

4084
Robert Johnston
Objawy, przyczyny i konsekwencje zespołu Guillain-Barré

Plik Zespół Guillain-Barre (GBS) to proces autoimmunologiczny, w którym organizm wytwarza przeciwciała atakujące elementy nerwów obwodowych (Peña et al., 2014). Jest to jedna z najczęściej nabywanych polineuropatii (KopyKo i Kowalski, 2014). Różne badania pokazują, że jest to pierwsza przyczyna rozległego ostrego paraliżu w krajach rozwiniętych od czasu zwalczenia polio (Ritzenthaler et al., 2014).

Wydaje się, że patologia ta jest wynikiem procesu, w którym pośredniczy układ odpornościowy, który wielokrotnie pojawia się po epizodzie zakaźnym wywołanym przez wirusy i który zasadniczo wpływa na neurony ruchowe (Janeiro i in., 2010)..

Wirus zespołu Guillain-Barré

Ten typ zespołu charakteryzuje się wstępującym porażeniem lub wiotkim osłabieniem, które zaczyna się w kończynach dolnych, jest symetryczne i arefleksyjne; może być również związany z objawami sensorycznymi i zmianami autonomicznymi (Vázquez-López et al., 2012).

Ze względu na to, że jest to patologia typu ewolucyjnego lub postępującego, która może pozostawić następstwa, dokładne i powtarzane badanie jest niezbędne do potwierdzenia diagnozy i kontroli ewentualnych powikłań wynikających z rozwoju ostrej niewydolności oddechowej (Ritzenthaler i wsp.).

Indeks artykułów

  • 1 Częstość występowania
  • 2 Objawy
    • 2.1 Faza przedłużenia
    • 2.2 Faza plateau
    • 2.3 Faza regeneracji
  • 3 Przyczyny i patofizjologia
  • 4 Diagnoza
  • 5 Konsekwencje i możliwe komplikacje
  • 6 Leczenie
    • 6.1 Plazmafereza
    • 6.2 Leczenie immunoglobulinami
    • 6.3 Hormony steroidowe
    • 6.4 Oddychanie wspomagane
    • 6.5 Fizyczna interwencja
    • 6.6 Wczesna rehabilitacja
    • 6.7 Interwencja fizjoterapeutyczna
  • 7. Wnioski
  • 8 Odniesienia

Rozpowszechnienie

Zespół Guillain-Barré (GBS) jest uważany za rzadką lub rzadką chorobę. Mimo intensywnych zabiegów śmiertelność waha się od 4% do 15% (KopyKo i Kowalski, 2014).

W krajach zachodnich częstość występowania szacuje się na około 0, 81 do 1,89 przypadków na 100 000 mieszkańców rocznie (Ritzenthaler et al., 2014)

Dane statystyczne pokazują, że choroba ta może pojawić się na każdym etapie życia i dotyka proporcjonalnie kobiet i mężczyzn (KopyKo i Kowalski, 20014).

Istnieją jednak dowody na to, że najwyższy odsetek zachorowań na tę chorobę występuje u mężczyzn, którzy są 1,5 raza bardziej podatni na jej stan (Peña i in., 2014). Ponadto wydaje się, że ryzyko zachorowania na zespół Guillain-Barré rośnie wraz z wiekiem, zwiększając jego zapadalność po 50 latach do 1,7-3,3 przypadków na 100 000 mieszkańców rocznie (Peña i in., 2014)..

Z kolei w przypadku dzieci zapadalność oszacowano na 0,6-2,4 na 100 000 przypadków..

Objawy

Jest to choroba postępująca, która atakuje obwodowy układ nerwowy i zwykle przebiega w trzech fazach lub etapach: fazie przedłużenia, fazie plateau i fazie zdrowienia (Ritzenthaler et al., 2014)

Faza przedłużenia

Pierwsze objawy lub oznaki tej patologii objawiają się obecnością różnego stopnia osłabienia lub paraliżu lub mrowienia w kończynach dolnych, które stopniowo rozszerzają się w kierunku ramion i tułowia (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2014).

Objawy będą prawdopodobnie nasilać się, aż kończyny i mięśnie przestaną funkcjonować i dojdzie do ciężkiego porażenia. Ten paraliż może powodować poważne problemy z oddychaniem, ciśnieniem krwi i rytmem serca, nawet wymagając wspomaganego oddychania (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2014).

Faza plateau

Zwykle w pierwszych dwóch tygodniach od pojawienia się pierwszych objawów zwykle dochodzi do znacznego osłabienia. W trzecim tygodniu około 90% pacjentów znajduje się w fazie największego osłabienia (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2014).

Zatem u 80% parestezje i bolesne wyrostki lub arefleksja są już obecne, również u 80% arefleksja jest uogólniona, powodując utratę chodu u 75% pacjentów. Ponadto 30% przypadków prowadzi do niewydolności serca (Ritzenthaler i wsp., 2014)

Faza regeneracji

Po tym nasileniu objawów zwykle następuje faza remisji trwająca od 6 do 14 miesięcy (KopyKo i Kowalski, 20014).

W przypadku ponownej akwizycji motorycznej większość osób wychodzi z procesów paraliżu dopiero po około 6 miesiącach. Ponadto około 10% może mieć objawy szczątkowe do 3 lat po ustąpieniu epizodu (Ritzenthaler et al., 2014)

Z drugiej strony nawroty zwykle nie występują często i pojawiają się w 2-5% przypadków. Chociaż po rozpoczęciu leczenia mogą pojawić się wahania (Ritzenthaler i wsp., 2014).

Większość pacjentów wraca do zdrowia, w tym najcięższe przypadki zespołu Guillain-Barré, chociaż niektórzy nadal mają pewien stopień osłabienia (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2014).

Przyczyny i patofizjologia

Dokładne przyczyny czynników wywołujących zespół Guillain-Barré nie są znane. Jednak różne kierunki badań sugerują, że różne czynniki zakaźne lub wirusowe mogą wywołać nieprawidłową odpowiedź immunologiczną (Janeiro i in., 2010).

W wielu przypadkach jest to zespół pozakaźny. Historia zakażeń układu pokarmowego i oddechowego lub zespołów Grapla jest zwykle opisywana w wywiadzie klinicznym pacjenta. Głównymi czynnikami wyzwalającymi są bakterie (Campylobacter jejuni, Mycoplasma pneumoniae, Heamophilus influenzae), wirusowy (wirus cytomegalii, wirus Epsteina-Barr) lub ludzki wirus niedoboru odporności (Ritzenthaler et al., 2014)

Jednak z mechanizmów patofizjologicznych wiadomo, że układ odpornościowy organizmu zaczyna niszczyć aksonalne osłonki mielinowe nerwów obwodowych..

Wpływ na nerwy uniemożliwi przekazywanie sygnału, więc mięśnie zaczną tracić zdolność odpowiedzi, a także odbierze mniej sygnałów czuciowych, co w wielu przypadkach utrudni dostrzeżenie tekstur, ciepła, bólu itp. (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2014).

Diagnoza

Oznaki i objawy zespołu mogą być bardzo zróżnicowane, więc lekarzom może być trudno zdiagnozować zespół Guillain-Barré we wczesnych stadiach (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2014).

Na przykład lekarze przyjrzą się, czy objawy pojawiają się po obu stronach ciała (najczęściej w zespole Guillain-Barré) i szybkości, z jaką pojawiają się objawy (w innych schorzeniach osłabienie mięśni może postępować przez miesiące, a nie dni lub tygodnie). (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2014).

Dlatego diagnostyka ma charakter głównie kliniczny, a testy uzupełniające są wykonywane w celu diagnostyki różnicowej (Ritzenthaler i wsp., 2014). Powszechnie stosuje się następujące testy:

  • Elektromiogramy: używany do badania szybkości przewodzenia nerwów, ponieważ demielinizacja spowalnia te sygnały.
  • Nakłucie lędźwiowe: służy do analizy płynu mózgowo-rdzeniowego, ponieważ u pacjentów z zespołem Guillain-Barré zawiera więcej białek niż normalnie.

Konsekwencje i możliwe komplikacje

Większość powikłań będzie wynikać z obecności paraliżu mięśni i niedoboru przewodnictwa nerwowego. Mogą się pojawić (Ritzenthaler i in., 2014):

  • Ciężka niewydolność oddechowa: jest to jedna z głównych przyczyn śmiertelności. Jego wygląd wymaga zastosowania wentylacji mechanicznej. Zwykle pierwszymi objawami, które się pojawiają, są ortopnea, przyspieszenie oddechu, polipnea, uczucie ucisku w klatce piersiowej lub trudności w mówieniu. Kontrola czynności układu oddechowego ma kluczowe znaczenie dla przeżycia pacjenta.
  • Zaangażowanie opuszki: główne powikłania, które występują, to rodzaj aspiracji, ryzyko chorób płuc, niewydolność oddechowa i niedodma.
  • Dysautomia: wpływ na autonomiczny układ nerwowy spowoduje zaburzenia rytmu serca, labilność napięcia, zatrzymanie moczu itp..
  • Trud: Występują u większości pacjentów i są zwykle spowodowane parestezjami i dyzestezjami kończyn. Ogólnie ból jest zwykle skorelowany ze stopniem upośledzenia motorycznego.
  • Żylna choroba zakrzepowo-zatorowa: przedłużający się paraliż osobnika zwiększa ryzyko wystąpienia procesów zakrzepicy żylnej lub zatorowości płucnej.

Oprócz tych wybitnie medycznych komplikacji, będziemy musieli rozważyć możliwe następstwa neuropsychologiczne.

Jest to choroba postępująca, która zasadniczo wpływa na mobilność jednostki, więc proces postępującego paraliżu będzie miał istotny wpływ na jakość życia pacjenta..

Ograniczenie chodu, ruchów, a nawet uzależnienie od wentylacji wspomaganej drastycznie ograniczy pracę, codzienną, a nawet osobistą aktywność pacjenta. Ogólnie rzecz biorąc, obserwuje się również spadek interakcji społecznych z powodu ograniczeń funkcjonalnych.

Wpływ wszystkich objawów może również zakłócać normalne funkcjonowanie poznawcze, powodując trudności z koncentracją, uwagą, podejmowaniem decyzji lub nieznacznymi zmianami w procesach pamięci..

Leczenie

Plik National Institute of Neurological Disorders and Stroke (2014) podkreśla, że ​​obecnie nie zidentyfikowano konkretnego leku na zespół Guillain-Barré. Istnieją jednak różne interwencje terapeutyczne mające na celu zmniejszenie nasilenia występujących objawów i przyspieszenie powrotu do zdrowia u tych pacjentów..

Specyficzne leczenie zespołu Guillain-Barré opiera się na plazmaferezie lub wielowartościowych immunoglobulinach. Leczenie powinno jednak opierać się przede wszystkim na profilaktyce i objawowym leczeniu powikłań (Ritzenthaler i wsp., 2014)

Dlatego istnieją różne podejścia do leczenia różnych powikłań wynikających z cierpienia zespołu Guillain-Barré (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2014):

Plazmafereza

Jest to metoda, w której wszystkie rezerwy krwi w organizmie są pobierane i przetwarzane poprzez oddzielenie białych i czerwonych krwinek od osocza krwi. Po usunięciu osocza komórki krwi są ponownie wprowadzane do pacjenta.

Chociaż dokładne mechanizmy nie są znane, tego typu techniki zmniejszają nasilenie i czas trwania epizodu zespołu Guillain-Barré..

Terapia immunoglobulinami

W tego typu terapii specjaliści wykonują dożylne iniekcje immunoglobulin; w małych dawkach organizm wykorzystuje to białko do atakowania atakujących organizmów. 

Hormony steroidowe

Stosowanie tych hormonów zostało również przetestowane w celu zmniejszenia nasilenia epizodów, jednak stwierdzono szkodliwy wpływ na chorobę..

Wspomagane oddychanie

W wielu przypadkach obecność niewydolności oddechowej może wymagać użycia respiratora, pulsometrów i innych elementów do kontrolowania i monitorowania funkcji organizmu..

Fizyczna interwencja

Jeszcze przed rozpoczęciem rekonwalescencji opiekunowie są poinstruowani, aby ręcznie poruszać kończynami, aby zachować elastyczność i siłę mięśni..

Wczesna rehabilitacja

Wydaje się, że wczesna i intensywna rehabilitacja jest skuteczna w regeneracji motorycznej i szczątkowym zmęczeniu. Fizjoterapia oddechowa z technikami eliminacji wydzieliny ma szczególne znaczenie w zapobieganiu gromadzeniu się wydzieliny oskrzelowej i nadkażeniom płuc (Ritzenthaler et al., 2014).

Interwencja fizjoterapeutyczna

Gdy pacjent zaczyna odzyskiwać kontrolę nad kończynami, rozpoczyna się fizjoterapia u specjalistów, której celem jest przywrócenie funkcji motorycznych i złagodzenie objawów związanych z parestezjami i porażeniami..

Wnioski

Zespół Guillain-Barré to rzadka choroba, która zwykle ma dobre rokowanie przy intensywnym leczeniu, z szacowaną śmiertelnością na poziomie 10%.

Z drugiej strony rokowanie dotyczące powrotu do zdrowia jest również korzystne. Jednak w ciągu 5 lat u pacjentów mogą występować różne następstwa, takie jak ból, objawy opuszkowe lub choroby zwierciadlane..

Ze względu na ryzyko wystąpienia niewydolności serca, jest to nagły wypadek medyczny, który należy dokładnie kontrolować, aby w jak najkrótszym czasie dojść do fazy zdrowienia..

Bibliografia

  1. Janeiro, P., Gomez, S., Silva, R., Brito, M. i Calado, E. (2010). Zespół Guillain-Barré po ospie wietrznej. Rev Neurol, 764-5.
  2. Kopytko, D. i Kowalski, P. M. (2014). Zespół Guillain-Barré - przegląd literatury. Roczniki medycyny, 158-161.
  3. Peña, L., Moreno, C. i Gutierrez-Alvarez, A. (2015). Zarządzanie bólem w zespole Guillain-Barré. Systematyczny przegląd. Rev Neurol, 30
    (7), 433-438.
  4. Ritzenthaler, T., Sharshar, T. i Orlijowski, T. (2014). Zespół Guillain-Barre. EMC-Anesthesia-Resuscitation, 40(4), 1-8.

Jeszcze bez komentarzy