Objawy, przyczyny i leczenie zespołu Ramsaya-Hunta

2039
David Holt

Plik Zespół Ramsaya-Hunta Obejmuje porażenie obwodowe twarzy (PFP), wywołane wirusem półpaśca. Ponadto wiąże się z zajęciem przewodu słuchowego zewnętrznego i błony bębenkowej..

Zespół Ramsaya-Hunta jest chorobą zakaźną, która jest również drugą przyczyną porażenia obwodowego twarzy bez urazowego pochodzenia. Obraz kliniczny tej patologii jest bardzo zróżnicowany i często dzieli się ją na cztery etapy.

Jednak niektóre objawy i powikłania medyczne, które występują w następstwie zespołu Ramsay-Hunta, mogą obejmować między innymi: paraliż twarzy, ból głowy, nudności, podwyższoną temperaturę ciała, utratę słuchu, szumy uszne, zawroty głowy..

Z drugiej strony w przypadku rozpoznania tej patologii istotne znaczenie ma wywiad lekarski i badanie przedmiotowe. Ponadto możliwe jest również wykonanie różnych testów uzupełniających w celu określenia wyników klinicznych..

Leczenie zespołu Ramsaya-Hunta obejmuje zwykle podawanie kortykosteroidów i leków przeciwwirusowych. Podstawowym celem interwencji medycznych jest uniknięcie wtórnych następstw medycznych.

Indeks artykułów

  • 1 Charakterystyka zespołu Ramsaya-Hunta
    • 1.1 Dotknięty nerw twarzowy
  • 2 Częstotliwość
  • 3 Oznaki i objawy
    • 3.1 Paraliż twarzy
  • 4 Klasyfikacja
  • 5 przyczyn
  • 6 Diagnoza
  • 7 zabiegów
  • 8 Prognoza
  • 9 Odniesienia

Charakterystyka zespołu Ramsaya-Hunta

Jest to rzadkie zaburzenie neurologiczne charakteryzujące się porażeniem twarzy, zajęciem przewodu słuchowego zewnętrznego i błony bębenkowej.

W literaturze medycznej na określenie tej patologii używano różnych nazw. Obecnie zespół Ramsaya-Hunta (SRH) to termin odnoszący się do zespołu objawów występujących jako sekwencja zajęcia nerwu twarzowego w wyniku zakażenia półpascem.

Ten stan chorobowy został po raz pierwszy opisany przez lekarza Jamesa Ramsaya Hunta w 1907 roku. W jednym ze swoich raportów klinicznych przedstawili przypadek charakteryzujący się paraliżem twarzy i opryszczkowymi zmianami w przewodzie słuchowym..

Ta patologia może być również nazywana półpascem ucha i jest uważana za polineuropatię wywołaną przez wirus neurotroficzny.

Termin polineuropatia jest używany w odniesieniu do obecności urazu jednego lub więcej nerwów, niezależnie od rodzaju urazu i dotkniętego obszaru anatomicznego. Z drugiej strony wirusy neurotropowe są patologicznymi czynnikami, które zasadniczo atakują układ nerwowy (SN).

Dotknięty nerw twarzowy

Zatem zespół Ramsaya-Hunta szczególnie wpływa na nerw twarzowy. Nerw twarzowy lub nerw czaszkowy VII to struktura nerwowa, która ma za zadanie kontrolować dużą część funkcji okolicy twarzy..

Ponadto nerw twarzowy jest sparowaną strukturą, która biegnie przez kanał kostny w czaszce, poniżej obszaru ucha, w kierunku mięśni twarzy..

Gdy jakiekolwiek zdarzenie patologiczne (uraz, zwyrodnienie, infekcja itp.) Prowadzi do rozwoju zmian chorobowych lub zapalenia nerwu twarzowego, mięśnie odpowiedzialne za kontrolę mimiki mogą zostać sparaliżowane lub osłabione.

Kiedy wirus półpaśca dotrze do nerwu twarzowego i okolic, może pojawić się wiele różnych oznak i objawów skórnych, mięśniowych, czuciowych itp..

Częstotliwość

Zespół Ramsaya-Hunta jest drugą najczęstszą przyczyną atraumatycznego porażenia obwodowego twarzy (PFP). Badania statystyczne szacują, że zespół Ramsaya-Hunta obejmuje 12% paraliżu twarzy, około 5 przypadków na 100 000 mieszkańców rocznie..

Jeśli chodzi o płeć, nie ma znaczących różnic, dlatego w równym stopniu dotyczy mężczyzn i kobiet.

Chociaż każdy, kto miał ospę wietrzną, może rozwinąć tę patologię, występuje częściej u dorosłych. W szczególności można go obserwować częściej w drugiej i trzeciej dekadzie życia..

Zespół Ramsaya-Hunta jest rzadką lub rzadką patologią u dzieci..

objawy i symptomy

Objawy kliniczne zespołu Ramsaya-Hunta są zróżnicowane, objawy można podzielić na kilka kategorii:

  • Ogólne objawy: gorączka, ból głowy, nudności, jadłowstręt, astenia.
  • Objawy sensoryczne: wysypki skórne, utrata słuchu itp..
  • Porażenie obwodowe twarzy
  • Powiązane objawy: niestabilność, zawroty głowy, szum w uszach itp..

Oprócz tej grupy, charakterystyczne objawy zespołu Ramsaya-Hunta zwykle różnią się w zależności od przypadku. W większości przypadków może wystąpić faza prodromalna charakteryzująca się obecnością:

  • Bół głowy: silny i uporczywy ból głowy.
  • Astenia: osłabienie mięśni, zmęczenie, uporczywe zmęczenie, wyczerpanie fizyczne i psychiczne.
  • Adinamia: zmniejszona aktywność fizyczna z powodu znacznego osłabienia mięśni.
  • Anoreksja: Anoreksja jako objaw służy do określenia braku apetytu lub utraty apetytu, który towarzyszy wielu różnym schorzeniom.
  • Gorączka: nieprawidłowy wzrost lub podwyższenie temperatury ciała.
  • Nudności i wymioty.
  • Silny ból ucha: jest to rodzaj bólu ucha, który pojawia się w wyniku ucisku, jaki gromadzi się płyn w okolicach ucha środkowego na błonę bębenkową i inne sąsiednie struktury.

Z drugiej strony różne zmiany skórne pojawiają się również na zewnętrznej szpilce słuchowej oraz w tylnych obszarach błony bębenkowej:

  • Rumieniowe plamy: rumień to czerwonawe plamy na skórze, które powstają w wyniku procesów odpornościowych, takich jak stan zapalny.
  • Pęcherzyki: Są to małe pęcherze na skórze, które składają się z płynu w środku. Zwykle pojawiają się około 12 lub 24 godzin po rozwoju procesu zakaźnego i zwykle zamieniają się w krosty.

Paraliż twarzy

Ponadto spośród opisanych powyżej oznak i objawów porażenie twarzy jest jednym z najpoważniejszych i najbardziej godnych uwagi.

U pacjenta z zespołem Ramsaya-Hunta można zaobserwować zmniejszenie lub brak ruchomości twarzy, połowa twarzy jest sparaliżowana lub „opadająca”.

Dlatego wiele osób ma kilka deficytów związanych z mięśniami kontrolującymi wyraz twarzy: niezdolność do zamknięcia oczu, uśmiechu, zmarszczki brwi, uniesienia brwi, mówienia i / lub jedzenia..

Z drugiej strony wirus półpaśca, oprócz nerwu twarzowego lub nerwu czaszkowego VII, może również wpływać na nerw przedsionkowo-ślimakowy, nerw czaszkowy VIII..

Nerw przedsionkowo-ślimakowy odgrywa istotną rolę w kontrolowaniu funkcji addytywnych i równowagi. Tak więc, gdy dotknięte zostaną niektóre z jego dwóch gałęzi (ślimakowej lub przedsionkowej), mogą pojawić się różne objawy sensoryczne:

  • Uraz gałęzi ślimaka: utrata słuchu i szum w uszach.
  • Uraz gałęzi przedsionkowej: zawroty głowy, nudności, oczopląs.

W szczególności objawy będące produktami zajęcia nerwu przedsionkowo-ślimakowego są określone w:

  • Utrata słuchu: całkowita lub częściowa redukcja zdolności słuchowych.
  • Szum w uszach: obecność słyszalnego brzęczenia, brzęczenia lub syczenia.
  • Zawrót głowy- to specyficzny rodzaj zawrotów głowy, który często opisujemy jako uczucie ruchu i wirowania.
  • Choroba: uczucie dyskomfortu w żołądku, potrzeba wymiotów.
  • Oczopląs: arytmiczne i mimowolne ruchy jednego lub obu oczu.

Klasyfikacja

Ponieważ obraz kliniczny zespołu Ramsaya-Hunta jest bardzo zróżnicowany, zwykle dzieli się go na 4 etapy (kliniczna klasyfikacja Ramsaya-Hunta):

  • Etap I: rozwój wysypki skórnej (pęcherzyki na obszarze nerwu twarzowego), zespół zakaźny (gorączka, ból głowy itp.) i ból ucha.
  • Etap IIWystępują objawy I stopnia, a ponadto zaczyna się rozwijać paraliż twarzy.
  • Etap III: wszystkie powyższe objawy oraz utrata słuchu i zawroty głowy.
  • Etap IV: zwiększone zajęcie nerwów czaszkowych i rozwój wtórnych objawów chorobowych.

Przyczyny

Zespół Ramsaya-Hunta jest wywoływany przez wirusa Varicella-Zoster (VZV). Wirus ten jest przyczyną ospy wietrznej i półpaśca.

Różne badania eksperymentalne wskazują, że po zarażeniu się ospą wietrzną wirus może pozostawać uśpiony przez dziesięciolecia. Jednak z powodu pewnych warunków (stres, gorączka, uszkodzenie tkanek, radioterapia, immunosupresja) może reaktywować się, aw niektórych przypadkach prowadzić do rozwoju zespołu Ramsay-Hunt..

Diagnoza

Rozpoznanie zespołu Ramsaya-Hunta jest zwykle potwierdzane na podstawie wywiadu i badania klinicznego, testów uzupełniających i technik neuroobrazowania..

Historia kliniczna pacjenta musi obejmować rodzinną i osobistą historię medyczną, zapis objawów, czas wystąpienia i rozwój patologii, a także inne aspekty.

Badanie kliniczne powinno opierać się na dokładnym zbadaniu obecnych objawów. Niezbędne jest również wykonanie badania neurologicznego w celu określenia obecności uszkodzenia nerwu.

Jeśli chodzi o testy uzupełniające, które są zwykle stosowane, cytodiagnoza lub badanie serologiczne wirusa są niezbędne do określenia obecności infekcji wywołanej wirusem ospy wietrznej-półpaśca..

W przypadku badań obrazowych, rezonansu magnetycznego czy tomografii komputerowej są przydatne do potwierdzenia obecności uszkodzeń neurologicznych.

Oprócz tego stosuje się również inne rodzaje testów uzupełniających, takie jak audiometrie, potencjały wywołane pnia mózgu lub elektronourografia nerwu twarzowego, w celu oceny stopnia uszkodzenia słuchu i stopnia zajęcia nerwu twarzowego..

Zabiegi

Leczenie stosowane w zespole Ramsaya-Hunta koncentruje się na zatrzymaniu procesu infekcyjnego, zmniejszeniu objawów i bólu, a także zmniejszeniu ryzyka wystąpienia następstw neurologicznych i fizycznych w dłuższej perspektywie..

Interwencje farmakologiczne zwykle obejmują:

  • Leki przeciwwirusowe: celem jest spowolnienie postępu czynnika wirusowego. Niektóre leki, które specjaliści medyczni to Zovirax, Famvir lub Valtrex.
  • Kortykosteroidy: Zwykle stosuje się je w dużych dawkach przez krótki czas w celu zwiększenia działania leków przeciwwirusowych. Jednym z najczęściej używanych jest przebaczenie. Ponadto steroidy są również często stosowane w celu zmniejszenia stanu zapalnego, a tym samym prawdopodobieństwa następstw medycznych..
  • Środki przeciwbólowe: ból związany z małżowiną uszną może być silny, dlatego niektórzy specjaliści do leczenia przeciwbólowego często stosują leki zawierające oksykodon lub hydrokodon.

Z drugiej strony można również zastosować inne niefarmakologiczne interwencje terapeutyczne, takie jak chirurgiczna dekompresja..

Ten rodzaj dostępu chirurgicznego jest nadal bardzo kontrowersyjny, zwykle ogranicza się do przypadków, w których leczenie farmakologiczne nie ustępuje przez co najmniej czas dłuższy niż 6 tygodni.

Leki przeciwwirusowe i kortykosteroidy są na ogół leczeniem z wyboru w większości przypadków zespołu Ramsay-Hunta..

Prognoza

Ewolucja kliniczna zespołu Ramsaya-Hunta jest zwykle gorsza niż oczekiwano w przypadku innych paraliżów twarzy. W przybliżeniu zbiór przypadków obejmujących od 24 do 90% ogółu zwykle wykazuje istotne następstwa medyczne.

Chociaż przy dobrej interwencji medycznej zarówno porażenie twarzy, jak i utrata słuchu są przejściowe, w niektórych przypadkach mogą stać się trwałe.

Ponadto osłabienie mięśni spowodowane porażeniem twarzy, uniemożliwia sprawne zamknięcie powieki, a zatem czynniki zewnętrzne mogą powodować urazy oczu. Jednym z następstw medycznych może być ból oka lub niewyraźne widzenie.

Ponadto ciężkie zajęcie nerwów czaszkowych może również powodować uporczywy ból, długo po ustąpieniu innych objawów przedmiotowych i podmiotowych..

Bibliografia

  1. Arana-Alonso, E., Contín-Pescacen, M., Guillermo-Ruberte, A., & Morea Colmenares, E. (2011). Zespół Ramsaya-Hunta: jakiego leczenia wymaga? Semergen, 436-440.
  2. Boemo, R., Navarrete, M., García-Aurmí, A., Lareo Copa, S., Graterol, D., & Parelló Scherdel, E. (2010). Zespół Ramsaya Hunta: nasze doświadczenie. Acta Otorrinolaringol Esp, 418-421.
  3. de Peña Ortiz, A. L., Gutiérrez Oliveros, T., Guarneros Campos, A., & Sotomayor López, D. (2007). Zespół Ramsaya Hunta. Dermatology Rev Mex, 190-195.
  4. Palsy UK Facial. (2016). Zespół Ramsaya Hunta. Otrzymane z Facial Palsy.UK.
  5. Gómez-Torres, A., Medinilla Vallejo, A., Abrante Jiménez, A. i Esteban Ortega, f. (2013). Zespół Ramsaya-Hunta powodujący porażenie krtani. Acta Otorrinolaringol Esp, 72-74.
  6. Klinika majonezu. (2014). Zespół Ramsaya Hunta. Otrzymane z Mayo Clinic.
  7. NORD. (2011). Zespół Ramsaya Hunta. Otrzymane od National Organization for Rare Disorders.
  8. Plaza-Mayor, G., López Estebaranz, J., López Lafuente, J. i de los Santos Granados, G. (2016). Zespół Ramsaya-Hunta. Uzyskane z hiszpańskiego czasopisma klinicznego.
  9. Źródło obrazu 1

Jeszcze bez komentarzy