Plik katapleksja lub katapleksja jest to schorzenie powodujące nagłe i zwykle krótkotrwałe epizody obustronnej utraty napięcia mięśniowego. Ta zmiana występuje w fazie czuwania i zwykle występuje w związku z eksperymentowaniem z intensywnymi emocjami lub wrażeniami. W ten sposób katapleksja powoduje, że osoba na nią cierpiąca nagle załamuje się z powodu utraty napięcia mięśniowego.
Katapleksja jest objawem, który pojawia się bardzo często w narkolepsji. W rzeczywistości wiele badań wskazuje, że praktycznie większość osób z narkolepsją również doświadcza katapleksji.
Katapleksja to zmiana, która powoduje nieprawidłowe tłumienie aktywności ruchowej szkieletu. Oznacza to, że jest tak, jakby mięśnie zostały całkowicie dezaktywowane i straciły całą swoją siłę.
W efekcie uzyskuje się stan hipotoniczny, w którym mięśnie nie są w stanie utrzymać organizmu, więc jeśli osoba stoi, natychmiast zapadają się z powodu utraty siły mięśniowej.
Indeks artykułów
Ta dziwna zmiana jest normalną i nawykową reakcją organizmu ludzkiego. Oznacza to, że wszyscy ludzie codziennie doświadczają utraty napięcia mięśniowego, takiego jak spowodowane katapleksją.
Jednak główna różnica między osobami cierpiącymi na katapleksję a tymi, którzy na nią nie cierpią, polega na tym, że następuje utrata napięcia mięśniowego..
U osób „zdrowych” utrata aktywności ruchowej typowa dla katapleksji występuje podczas snu. W szczególności podczas fazy snu „REM”, kiedy organizm osiąga największą intensywność odpoczynku.
Utrata napięcia mięśni w tym czasie nie jest patologiczna, a wręcz przeciwnie. Z tego powodu hipotonia występująca podczas snu REM nie jest objęta terminem katapleksja..
Ze swojej strony katapleksja odnosi się do tej samej utraty napięcia mięśniowego, która występuje w momentach innych niż faza REM snu. Oznacza to, że utrata aktywności i napięcie motoryczne ma swoje źródło w fazach czuwania..
W takich przypadkach osoba odczuwa utratę napięcia mięśniowego po przebudzeniu i wykonywaniu jakiejś czynności, dlatego natychmiast zapada się, mimo że nie traci przytomności..
Katapleksja jest wynikiem nagłego wystąpienia osłabienia mięśni wywołanego intensywnymi lub nieoczekiwanymi emocjami. Doświadczanie intensywnego śmiechu lub rozwijanie uczucia zaskoczenia może prowadzić do katapleksji.
Z drugiej strony, choć rzadziej, katapleksja może być również wywołana eksperymentowaniem z negatywnymi emocjami, takimi jak niechęć lub nieprzyjemne elementy..
Utrata siły mięśni może dotyczyć całego ciała lub dotyczyć tylko określonych obszarów; katapleksja występuje często w kolanach, twarzy lub innych częściach ciała.
Czas trwania objawów katapleksji jest zwykle krótki. Utrata siły mięśni trwa zwykle od jednej do dwóch minut.
Katapleksja, związana z utratą siły mięśni, może również powodować serię ruchów klonicznych twarzy i wystawanie języka. Ta ostatnia manifestacja jest szczególnie powszechna u dzieci i młodzieży.
Obecność katapleksji jest praktycznie patognomiczna dla narkolepsji. Oznacza to, że osoby, u których występują te objawy utraty napięcia mięśniowego, zwykle cierpią na narkolepsję.
Chociaż katapleksję opisano również w niektórych rzadszych i mniej powszechnych chorobach, obecnie uważa się ją za jeden z głównych objawów narkolepsji, a jej pojawienie się zwykle wiąże się z tą patologią.
Narkolepsja jest charakterystyczną chorobą związaną z zaburzeniami snu. Ta patologia charakteryzuje się obecnością nadmiernej senności w ciągu dnia, katapleksji i innych niekompletnych przejawów snu REM w przejściu od czuwania do snu.
Oprócz senności w ciągu dnia i katapleksji, narkolepsja może objawiać się innymi objawami, takimi jak paraliż senny i halucynacje hipnagogiczne..
Wreszcie narkolepsja może w niektórych przypadkach powodować zaburzenia snu w nocy, tworząc w ten sposób typowy pentadę objawów choroby..
Wydaje się, że zespół katapleksji-narkolepsji jest generowany przez utratę neuronów wytwarzających hipokretynę w podwzgórzu.
Podwzgórze jest jednym z najważniejszych obszarów regulacji snu i czujności. Konkretnie, istnieją dwa główne jądra podwzgórza zaangażowane w regulację czuwania: jądro tuberomamillary i jądro neuronów hipokretynergicznych..
Gen na chromosomie 17 jest odpowiedzialny za kodowanie syntezy proprohypokretyny, z której następnie powstają dwie hipokretyny: hipokretyna pierwsza i hipokretyna druga.
Ze swojej strony istnieją dwa receptory o rozproszonej dystrybucji w ośrodkowym układzie nerwowym. Hipokretyna pierwsza i druga działają stymulująco na różne rejony układu nerwowego, regulując w ten sposób cykl snu i czuwania..
Rozwój zespołu narkolepsja-katapleksja spowodowany jest utratą neuronów hipokretynergicznych. Nie wiadomo jednak, jakie czynniki powodują utratę tego typu neuronów..
Niektóre hipotezy bronią autoimmunologicznego pochodzenia degeneracji tych komórek, ale nie były w stanie pokazać teorii.
Z drugiej strony, inne badania wskazują na obecność dwóch czynników powodujących narkolepsję: składnik mimikry między zewnętrznym antygenem a pewnym składnikiem neuronów hipokretynergicznych oraz niespecyficzne czynniki, takie jak adiuwanty, zakażenie paciorkowcami i superantygeny paciorkowcowe..
Jeśli chodzi o powstawanie katapleksji jako izolowanego objawu, obecne badania koncentrują się na komórkach ogonowej formacji siateczkowej, które kontrolują rozluźnienie mięśni podczas snu REM..
W szczególności wydaje się, że komórki bulwiastego jądra magnokomórkowego są odpowiedzialne za przeprowadzanie takich procesów, tak że pewna zmiana w ich aktywacji lub hamowaniu mogłaby wywołać pojawienie się katapleksji..
Wykazano, że katapleksja, oprócz narkolepsji, może pojawić się również w innych patologiach. W szczególności opisano dwie konkretne choroby:
Badanie kliniczne pozwala na wyraźne wykluczenie tych dwóch chorób, ułatwiając różnicowanie przypadków katapleksji spowodowanych tymi patologiami oraz przypadków katapleksji z powodu narkolepsji..
Obecnie istnieją silne leki do leczenia katapleksji, więc ta zmiana jest zwykle interweniowana głównie poprzez farmakoterapię.
Klasyczne leki stosowane w leczeniu katapleksji to metylofenidat i klomipramina. Jednak ostatnio opracowano dwa nowe leki, które wydają się mieć lepsze wyniki: modafil i hydroksymaślan sodu..
Badania kliniczne nad skutecznością tych dwóch leków pokazują, że osoby z zespołem katapleksji-narkolepsji mogą doświadczyć znacznej poprawy po ich podaniu..
Negatywnym elementem obecnym w tych lekach jest ich cena. Obecnie są to bardzo drogie opcje terapeutyczne ze względu na małą częstość występowania zarówno katapleksji, jak i narkolepsji.
Wreszcie hipoteza, że narkolepsja jest chorobą autoimmunologiczną, zmotywowała badania nad dożylnym leczeniem immunoglobulinami.
W ich przypadku sugerowano, że bardzo wczesne leczenie immunosupresyjne mogłoby zatrzymać postęp utraty neuronów hipokretynergicznych. Jednak uzyskane do tej pory wyniki charakteryzowały się dużą zmiennością..
Jeszcze bez komentarzy