Objawy, przyczyny i leczenie spastycznego diparezy

Plik spastyczna dipareza lub porażenie spastyczne jest rodzajem porażenia mózgowego, które wpływa na kontrolę mięśni i koordynację ruchową. Pacjenci ci cierpią na przesadny wzrost napięcia mięśni, zwany spastycznością..

To zaburzenie neurologiczne pojawia się zwykle w dzieciństwie. Wyróżnia się sztywnością mięśni i akcentowanymi refleksami tylko w nogach. Rzadko dochodzi do zajęcia mięśni ramion. Jeśli tak, jest łagodniejszy niż nogi..

Dipareza spastyczna pojawia się z różnych przyczyn. Można je podsumować w ten sposób, że obszary motoryczne mózgu są uszkodzone w młodym wieku lub nie rozwijają się prawidłowo.

Przyczyna tego nie jest na pewno znana, chociaż wiele osób wiąże to ze zmianami genetycznymi, niedotlenieniem lub infekcjami matczynymi podczas ciąży. Może również pojawić się w wyniku uszkodzenia przed, w trakcie lub wkrótce po urodzeniu.

Jeśli chodzi o leczenie, nie ma lekarstwa na diparezę spastyczną. Dlatego koncentruje się na maksymalnym poprawieniu jakości życia człowieka, w jak największym stopniu łagodząc poszczególne objawy przedmiotowe i podmiotowe..

Odkrycie

Pierwszym, który opisał diparezy spastyczne był William Little w 1860 r. Ten angielski chirurg zauważył, że zaburzenie to pojawiło się w pierwszych latach życia i charakteryzowało się sztywnością mięśni i zniekształceniem kończyn..

Przez wiele lat była nazywana przez swojego odkrywcę "chorobą Little'a", choć dziś znana jest jako dipareza lub diplegia spastyczna. Jest on objęty pojęciem porażenia mózgowego jako jego podtypu.

Porażenie mózgowe zostało opisane przez Williama Oslera w 1888 r. Obejmuje zespół zespołów charakteryzujących się nie postępującymi problemami motorycznymi. Są one spowodowane uszkodzeniami mózgu lub wadami rozwojowymi powstałymi przed, w trakcie lub po urodzeniu; w bardzo młodym wieku.

Objawy spastycznej diparezy

Dipareza spastyczna charakteryzuje się przede wszystkim podwyższonym napięciem mięśniowym, przesadnymi odruchami i sztywnością (zwaną spastycznością). Występują głównie w dolnej części ciała (nogach) i wpływają na ruch, koordynację i równowagę.

Jednak objawy i nasilenie tego stanu wydają się znacznie różnić w zależności od osoby. Te przejawy mogą zmieniać się przez całe życie. Dipareza spastyczna nie jest postępująca, więc z czasem nie pogarsza się.

Niektóre z oznak i objawów, które mogą towarzyszyć spastycznemu diparezie, to:

- Opóźniony rozwój motoryczny. Oznacza to, że czołganie się, siedzenie, stanie lub chodzenie zajmuje znacznie więcej czasu niż innym dzieciom. Trudno mu osiągnąć te etapy rozwoju w wieku, w którym powinien.

- Ważnym przejawem tego spowolnienia motorycznego jest to, że zamiast pełzania nogami i ramionami, używają tylko kończyn górnych. Nawet niektóre dotknięte chorobą dzieci w żaden sposób nie czołgają się ani nie czołgają.

- W wieku od 1 do 3 lat mogą preferować siedzenie w kształcie litery „W”. Chociaż nie jest to zalecane, a specjaliści zalecają, aby dziecko siedział ze skrzyżowanymi nogami.

- Są dzieci, które w wieku 3 lat nie mogą stać bez pomocy.

- Chodzenie na palcach lub na palcach. Zwykle mogą chodzić tylko na krótkie odległości, są przypadki, w których chodzenie staje się niemożliwe.

- Chód nożycowy. Jest to typowy chód osób z diparezą spastyczną, w którym nogi krzyżują się na każdym kroku z powodu silnego napięcia mięśniowego. Kule stóp są skierowane do wewnątrz, a kolana skrzyżowane.

- W konsekwencji często pojawia się spastyczny staw biodrowy. Może to stopniowo zwiększać zwichnięcie stawu biodrowego, prowadząc do coraz większej liczby problemów ze stawami..

- Nogi są na ogół bardziej dotknięte niż ramiona. Nawet kończyny górne mogą się prawidłowo poruszać i mieć normalne napięcie mięśni. W cięższych przypadkach zajęte mogą być wszystkie kończyny.

Inne objawy to:

- Jakieś upośledzenie funkcji poznawczych.

- Zmęczenie.

- Strabismus (jedno oko skierowane do wewnątrz).

- Niektóre dzieci mogą mieć drgawki.

Przyczyny spastycznej diparezy

Spastyczna dipareza powstaje w wyniku nabytych zmian w obszarach mózgu, które kontrolują ruch. Lub słaby ich rozwój.

Zwykle ma to miejsce przed porodem, podczas porodu lub wkrótce po nim. Oznacza to, że czasami, gdy mózg nadal rozwija podstawowe obszary kontroli motorycznej. Zwykle występuje przed ukończeniem 2 roku życia.

Konkretne przyczyny tych zaburzeń mózgu są często nieznane. Chociaż było to związane z różnymi czynnikami:

- Dziedziczne wady genetyczne: wydaje się, że jeśli w rodzinie jest członek z jakimś typem porażenia mózgowego (w tym z diparezą spastyczną), to jest większe prawdopodobieństwo jego wystąpienia. Zatem dziecko z rodzeństwem z tym schorzeniem będzie miało od 6 do 9 razy większe ryzyko zachorowania.

Sugeruje to, że geny mogą być zaangażowane w spastyczną diparezę, chociaż nie wiadomo, czym dokładnie są. Wynika to prawdopodobnie z interakcji wielu genów połączonej z wpływem środowiska.

- Wrodzone wady rozwojowe mózgu.

- Infekcje lub gorączka od matki w czasie ciąży.

- Uszkodzenia nabyte u dziecka przed, w trakcie lub po porodzie.

- Niedobór przepływu krwi w mózgu.

- Poważny niedobór tlenu prowadzący do uszkodzenia mózgu (niedotlenienie).

Należy wspomnieć, że około 10% przypadków diparezy spastycznej wynika z zaniedbań medycznych. Na przykład przez:

- Niewłaściwe użycie kleszczy i innych narzędzi wspomagających poród.

- Brak monitorowania stresu płodu i bicia serca.

- Nie zaplanowano odpowiednio pilnego cięcia cesarskiego.

- Brak wykrycia, zdiagnozowania lub leczenia infekcji lub innych chorób matki.

W przypadku, gdy doszło do jednego z takich zaniedbań medycznych, zaleca się udanie się do prawnika po poradę dotyczącą środków, jakie należy podjąć..

Leczenie

Leczenie diparezy spastycznej różni się w zależności od ciężkości i objawów każdego przypadku. Ponieważ obecnie nie ma lekarstwa, leczenie koncentruje się na jak największym złagodzeniu deficytów i poprawie życia danej osoby.

Idealnie byłoby, gdyby ci pacjenci otrzymywali opiekę wielodyscyplinarnej grupy pracowników służby zdrowia. Jako neurolodzy, neuropsycholodzy, pracownicy socjalni, fizjoterapeuci, terapeuci zajęciowi itp..

Ponadto przydatne są ortezy lub urządzenia takie jak chodziki, wózki inwalidzkie, kule itp..

Istnieją pewne leki, które można również przepisać, jeśli chorobie towarzyszą drgawki. Lub w celu rozluźnienia nadmiernie aktywnych mięśni lub wyeliminowania bólu.

Fizjoterapia jest niezbędna, ponieważ pomaga zmniejszyć spastyczność, zwiększyć siłę, koordynację i równowagę..

Z drugiej strony, w badaniu Fajardo-López i Moscoso-Alvarado (2013) wykazano, że doskonałym sposobem na poprawę wydolności tlenowej pacjentów z diparezą spastyczną jest terapia wodna..

W przypadkach, gdy chodzenie lub poruszanie się jest bardzo trudne lub bolesne, może być zalecany zabieg ortopedyczny..

Bibliografia

1. Mózgowe porażenie dziecięce. (s.f.). Pobrane 31 marca 2017 r. Z Poradnika urazów porodowych: hbirthinjuryguide.org.
2. Fajardo-López, Nandy i Moscoso-Alvarado, Fabiola. (2013). Trening wydolności tlenowej poprzez terapię wodną u dzieci ze spastycznym porażeniem mózgowym typu diplegia. Journal of the Faculty of Medicine, 61 (4), 365-371.
3. Madrigal Muñoz, Ana. (2007). Rodzina i porażenie mózgowe. Interwencja psychospołeczna, 16 (1), 55–68.
4. Spastyczne porażenie mózgowe typu diplegia. (s.f.). Pobrane 31 marca 2017 r. Z Centrum informacji o chorobach genetycznych i rzadkich (GARD): rarediseases.info.nih.gov.
5. Spastyczne porażenie mózgowe typu Diplegia. (s.f.). Pobrane 31 marca 2017 r. Z Cerebral Palsy Guidance: cerebralpalsyguidance.com.