Mitochondria są charakterystycznymi organellami wewnątrzkomórkowymi wszystkich komórek eukariotycznych. Odpowiadają za ważną część komórkowego metabolizmu energetycznego i są głównym miejscem produkcji ATP w komórkach z metabolizmem tlenowym..
Obserwowane pod mikroskopem organelle te są podobne pod względem wielkości do bakterii i mają wiele wspólnych cech genetycznych z prokariotami, takich jak obecność kolistego genomu, rybosomy bakteryjne i transferowe RNA podobne do innych prokariotów..
Teoria endosymbiotyczna sugeruje, że te organelle powstały w eukariotycznych przodkach miliony lat temu z komórek prokariotycznych, które „pasożyły” na prymitywnych eukariotach, dając im zdolność do życia w aerobiozie i wykorzystywania tlenu jako energii, otrzymując w zamian schronienie i składniki odżywcze.
Ponieważ ich genom musiał zostać zredukowany, tworzenie tych organelli uzależniło się w dużym stopniu od importu białek syntetyzowanych w cytozolu z genów kodowanych w jądrze, także z fosfolipidów i innych metabolitów, do których zostały przystosowane. skomplikowane maszyny transportowe.
Dziś wiadomo, że mitochondria funkcjonują jako „źródła mocy” wszystkich tlenowych komórek eukariotycznych i że zachodzi w nich cykl Krebsa, synteza pirymidyn, aminokwasów i niektórych fosfolipidów. W jego wnętrzu zachodzi również utlenianie kwasów tłuszczowych, z których uzyskuje się duże ilości ATP..
Podobnie jak we wszystkich organizmach komórkowych, mitochondrialne DNA jest podatne na mutacje, co powoduje dysfunkcje mitochondrialne, które prowadzą do zaburzeń neurodegeneracyjnych, kardiomiopatii, zespołów metabolicznych, raka, głuchoty, ślepoty i innych patologii.
Mitochondria są dość dużymi organellami cytozolowymi, ich rozmiar przekracza jądro, wakuole i chloroplasty wielu komórek; jego objętość może stanowić do 25% całkowitej objętości komórki. Mają charakterystyczny kształt robaka lub kiełbasy i mogą mieć kilka mikrometrów długości..
Są to organelle otoczone podwójną błoną, które mają własny genom, to znaczy wewnątrz znajduje się cząsteczka DNA obca (inna) niż DNA zawartego w jądrze komórkowym. Mają również rybosomalne RNA i własne przenoszące RNA..
Pomimo tego, produkcja większości ich białek jest zależna od genów jądrowych, które podczas translacji są specyficznie znakowane w cytozolu, który ma zostać przetransportowany do mitochondriów..
Mitochondria dzielą się i rozmnażają niezależnie od komórek; ich podział następuje przez mitozę, co skutkuje powstaniem mniej lub bardziej dokładnej kopii każdego z nich. Innymi słowy, gdy te organelle dzielą się, robią to przez „podzielenie na pół”.
Liczba mitochondriów w komórkach eukariotycznych w dużym stopniu zależy od rodzaju komórki i jej funkcji; to znaczy w tej samej tkance organizmu wielokomórkowego niektóre komórki mogą mieć większą liczbę mitochondriów niż inne. Przykładem tego są komórki mięśnia sercowego, które mają dużą liczbę mitochondriów.
Mitochondria są organellami niezbędnymi dla komórek tlenowych. Funkcjonują one w integracji pośredniego metabolizmu w kilku szlakach metabolicznych, wśród których wyróżnia się fosforylacja oksydacyjna do produkcji ATP w komórkach..
Wewnątrz zachodzi utlenianie kwasów tłuszczowych, cykl Krebsa lub kwasów trikarboksylowych, cykl mocznikowy, ketogeneza i glukoneogeneza. Mitochondria odgrywają również rolę w syntezie pirymidyn i niektórych fosfolipidów.
Częściowo biorą również udział w metabolizmie aminokwasów i lipidów, w syntezie grupy hemu, w homeostazie wapnia oraz w procesach programowanej śmierci komórki lub apoptozy..
Glikoliza, czyli proces utleniania glukozy w celu wydobycia z niej energii w postaci ATP, zachodzi w przedziale cytozolowym. W komórkach z metabolizmem tlenowym pirogronian (produkt końcowy szlaku glikolitycznego jako taki) jest transportowany do mitochondriów, gdzie służy jako substrat dla kompleksu enzymatycznego dehydrogenazy pirogronianowej.
Kompleks ten jest odpowiedzialny za dekarboksylację pirogronianu do CO₂, NADH i acetylo-CoA. Mówi się, że energia tego procesu jest „magazynowana” w postaci cząsteczek acetylo-CoA, ponieważ to one „wchodzą” w cykl Krebsa, gdzie ich część acetylowa jest całkowicie utleniana do CO₂ i wody..
W ten sam sposób lipidy, które krążą w krwiobiegu i dostają się do komórek, są utleniane bezpośrednio w mitochondriach w procesie rozpoczynającym się na ich końcu karbonylowym, w wyniku którego dwa atomy węgla są jednocześnie eliminowane w każdym „powrocie”., tworząc jednocześnie jedną cząsteczkę acetylo-CoA.
Degradacja kwasów tłuszczowych kończy się wytwarzaniem NADH i FADH2, które są cząsteczkami z wysokoenergetycznymi elektronami, które biorą udział w reakcjach utleniania-redukcji..
Podczas cyklu Krebsa CO₂ jest eliminowany jako produkt odpadowy, podczas gdy cząsteczki NADH i FADH2 są transportowane do łańcucha transportu elektronów w wewnętrznej błonie mitochondriów, gdzie są wykorzystywane w procesie fosforylacji oksydacyjnej..
Enzymy uczestniczące w łańcuchu transportu elektronów i fosforylacji oksydacyjnej znajdują się w wewnętrznej błonie mitochondriów. W tym procesie cząsteczki NADH i FADH2 służą jako „transportery” elektronów, gdy przekazują je z cząsteczek utleniających do łańcucha transportowego..
Elektrony te uwalniają energię, gdy przechodzą przez łańcuch transportowy, a energia ta jest wykorzystywana do wyrzucania protonów (H +) z matrycy do przestrzeni międzybłonowej przez wewnętrzną membranę, generując gradient protonów..
Ten gradient działa jako źródło energii, które jest połączone z innymi reakcjami wymagającymi energii, takimi jak na przykład wytwarzanie ATP przez fosforylację ADP..
Te organelle są wyjątkowe wśród innych organelli cytozolowych z kilku powodów, które można zrozumieć na podstawie wiedzy o ich częściach..
Mitochondria, jak już wspomniano, to organelle cytozolowe otoczone podwójną membraną. Błona ta jest podzielona na zewnętrzną membranę mitochondrialną i wewnętrzną membranę mitochondrialną, bardzo różniące się od siebie i oddzielone od siebie przestrzenią międzybłonową..
Ta błona jest tą, która służy jako interfejs między cytozolem a światłem mitochondrialnym. Podobnie jak wszystkie błony biologiczne, zewnętrzna błona mitochondrialna jest dwuwarstwą lipidową, z którą powiązane są białka obwodowe i integralne.
Wielu autorów zgadza się, że stosunek między białkami i lipidami w tej błonie jest bliski 50:50 i że ta błona jest bardzo podobna do bakterii Gram-ujemnych.
Białka błony zewnętrznej służą do transportu różnych typów cząsteczek do przestrzeni międzybłonowej, wiele z tych białek jest znanych jako „poriny”, ponieważ tworzą one kanały lub pory, które umożliwiają swobodne przechodzenie małych cząsteczek z jednej strony do inne. inne.
Ta błona zawiera bardzo dużą liczbę białek (prawie 80%), znacznie większą niż błona zewnętrzna i jeden z najwyższych odsetków w całej komórce (najwyższy stosunek białka do lipidów).
Jest to błona mniej przepuszczalna dla przenikania cząsteczek i tworzy wiele fałd lub grzbietów, które wystają w kierunku światła lub macierzy mitochondrialnej, chociaż liczba i rozmieszczenie tych fałdów różni się znacznie w zależności od rodzaju komórki, nawet w tym samym organizmie.
Wewnętrzna błona mitochondrialna jest głównym przedziałem funkcjonalnym tych organelli, a to głównie z powodu powiązanych z nimi białek.
Jej fałdy lub grzbiety odgrywają szczególną rolę w zwiększaniu powierzchni błony, co w znaczący sposób przyczynia się do zwiększenia liczby białek i enzymów biorących udział w funkcjach mitochondrialnych, czyli głównie w fosforylacji oksydacyjnej (łańcuch transportu elektronów)..
Jak można wywnioskować z nazwy, przestrzeń międzybłonowa to ta, która oddziela zewnętrzną i wewnętrzną błonę mitochondrialną.
Ponieważ zewnętrzna błona mitochondrialna ma wiele porów i kanałów, które ułatwiają swobodną dyfuzję cząsteczek z jednej jej strony na drugą, przestrzeń międzybłonowa ma skład dość podobny do cytozolu, przynajmniej w odniesieniu do jonów i pewnych cząsteczek. mały rozmiar.
Macierz mitochondrialna jest wewnętrzną przestrzenią mitochondriów i jest miejscem, w którym znajduje się mitochondrialne genomowe DNA. Ponadto w tym „płynie” znajdują się również niektóre ważne enzymy, które uczestniczą w metabolizmie energii komórkowej (ilość białek przekracza 50%).
W macierzy mitochondrialnej znajdują się np. Enzymy należące do cyklu Krebsa lub cyklu kwasów trikarboksylowych, który jest jedną z głównych dróg metabolizmu oksydacyjnego w organizmach lub komórkach tlenowych..
Mitochondria są unikalnymi organellami cytozolowymi w komórkach, ponieważ mają własny genom, to znaczy mają własny system genetyczny, który różni się od układu genetycznego komórki (zamkniętego w jądrze).
Genom mitochondriów składa się z kolistych cząsteczek DNA (takich jak prokariota), których może być kilka kopii w jednym mitochondrium. Rozmiar każdego genomu zależy w dużej mierze od rozważanego gatunku, ale na przykład u ludzi jest to mniej więcej około 16 kb.
Geny kodujące niektóre białka mitochondrialne znajdują się w tych cząsteczkach DNA. Istnieją również geny kodujące rybosomalne RNA i przenoszące RNA, które są niezbędne do translacji białek kodowanych przez genom mitochondrialny wewnątrz tych organelli..
Kod genetyczny używany przez mitochondria do „czytania” i „tłumaczenia” białek zakodowanych w ich genomie różni się nieco od uniwersalnego kodu genetycznego.
Ludzkie choroby mitochondrialne są dość niejednorodną grupą chorób, ponieważ mają do czynienia z mutacjami zarówno w mitochondrialnym, jak i jądrowym DNA.
W zależności od rodzaju mutacji lub defektu genetycznego istnieją różne objawy patologiczne związane z mitochondriami, które mogą wpływać na każdy układ narządów w ciele i na ludzi w każdym wieku.
Te defekty mitochondrialne mogą być przenoszone z pokolenia na pokolenie drogą matki, przez chromosom X lub drogą autosomalną. Z tego powodu zaburzenia mitochondrialne są naprawdę niejednorodne zarówno w aspekcie klinicznym, jak i w objawach specyficznych dla tkanki..
Wśród niektórych objawów klinicznych związanych z defektami mitochondriów są:
Komórki zwierzęce i komórki roślinne zawierają mitochondria. W obu typach komórek organelle te pełnią równoważne funkcje i chociaż nie są one bardzo ważne, istnieją pewne niewielkie różnice między tymi organellami.
Główne różnice między mitochondriami zwierzęcymi i roślinnymi mają związek z morfologią, rozmiarem i niektórymi cechami genomowymi. Zatem mitochondria mogą różnić się rozmiarem, liczbą, kształtem i organizacją wewnętrznych grzbietów; chociaż dotyczy to również różnych typów komórek w tym samym organizmie.
Rozmiar genomu mitochondrialnego zwierząt jest nieco mniejszy niż roślin (odpowiednio ̴ 20kb vs 200kb). Ponadto, w przeciwieństwie do mitochondriów zwierzęcych, te w komórkach roślinnych kodują trzy typy rybosomalnego RNA (zwierzęta kodują tylko dwa).
Jednak mitochondria roślinne są zależne od pewnego RNA z transferu jądrowego do syntezy ich białek..
Oprócz tych, o których już wspomniano, nie ma wielu innych różnic między mitochondriami komórek zwierzęcych i roślinnych, jak donosi Cowdry w 1917 roku..
Jeszcze bez komentarzy