Plik promielocyty są progenitorowymi komórkami krwiotwórczymi specjalnej klasy krwinek zwanych granulocytami (neutrofile, bazofile i eozynofile), które należą do mieloidalnej linii komórek krwi i należą do grupy białych krwinek.
Krew to płynna tkanka łączna wyspecjalizowana w transporcie tlenu, substancji odżywczych i odpadów. Jest rozprowadzany po całym ciele i składa się z elementów komórkowych i niekomórkowych.
Jego składniki komórkowe obejmują erytrocyty lub krwinki czerwone, leukocyty lub krwinki białe, megakariocyty, płytki krwi i komórki tuczne, które są wytwarzane przez całe życie organizmu w procesie zwanym „hemopoezą”.
Podczas hemopoezy grupa pluripotencjalnych komórek macierzystych w szpiku kostnym namnaża się i daje początek komórkom progenitorowym z dwóch linii znanych jako linia mieloidalna (jednostka tworząca kolonie śledziony CFU-S) i linia limfoidalna (linia limfoidalna). -Tworzenie kolonii limfocytów).
Dwie grupy jednopotencjalnych komórek progenitorowych wywodzą się z linii mieloidalnej (które namnażają się, dając początek pojedynczej linii komórkowej). Jeden powoduje powstawanie granulocytów / makrofagów, a drugi megakariocyty / erytrocyty.
Grupa komórek progenitorowych granulocytów / makrofagów dzieli się z kolei, tworząc cztery linie komórkowe odpowiadające eozynofilom, bazofilom, neutrofilom i monocytom. Promyelocyte to nazwa nadana komórkom prekursorowym pierwszych trzech typów komórek.
Indeks artykułów
Każdy z granulocytów pochodzi z określonej grupy jednopotencjalnych komórek progenitorowych, z wyjątkiem neutrofili, które pochodzą z komórek bipotencjalnych (które są zdolne do zapoczątkowania dwóch oddzielnych linii komórkowych)..
Te komórki progenitorowe pochodzą od pluripotencjalnej komórki macierzystej, która jest pierwszym ogniwem w linii mieloidalnej i jest znana jako jednostka tworząca kolonie śledziony lub CFU-S. Eozynofile i bazofile pochodzą od prekursorów znanych odpowiednio jako CFU-Eo i CFU-Ba..
Neutrofile, jak wspomniano, pochodzą z dwubiegunowej linii komórkowej, znanej jako CFU-GM (granulocyty / monocyty), która jest następnie dzielona na linię komórkową CFU-G (z neutrofili) i linię CFU-M (z neutrofili). Monocyty ).
Zarówno komórki progenitorowe CFU-G, jak i CFU-Eo i CFU-Ba dzielą się i dają początek pierwszej komórce prekursorowej znanej jako mieloblast. Mieloblasty są identyczne, niezależnie od linii komórkowej, z której pochodzą.
Promielocyty powstają w wyniku mitotycznego podziału mieloblastów z trzech linii komórkowych, to znaczy zarówno z przodków eozynofili i bazofilów, jak i z neutrofili. Te ponownie dzielą się i tworzą mielocyty.
Mielocyty dzielą się na drodze mitozy i tworzą metamielocyty, które stopniowo różnicują się, tworząc dojrzałe komórki każdej linii komórkowej.
Cały proces jest modulowany przez różne elementy molekularne i czynniki wzrostu, które decydują o przejściu z jednego etapu do następnego i są niezbędne podczas dojrzewania i różnicowania komórek..
Podobnie jak w przypadku mieloblastów, nie można rozróżnić promielocytów pochodzących z którejkolwiek z trzech linii komórkowych, ponieważ są one identyczne.
Jeśli chodzi o morfologię, wiadomo, że promielocyty są dużymi komórkami, a ich średnica waha się od 18 do 24 mikronów. Mają zdolność mitotyczną, to znaczy można je podzielić przez mitozę.
Mają okrągłe lub pół-owalne jądro, które jest zabarwione na czerwono-niebieski kolor i gdzie można dostrzec delikatny wzór chromatyny z jednym lub dwoma jąderkami. Na tym etapie obserwuje się początek tworzenia się wgłębień otoczki jądrowej charakterystycznych dla granulocytów..
W porównaniu z mieloblastami, ich komórkami prekursorowymi, promielocyty mają większą akumulację heterochromatyny, co jest postrzegane jako „wzór chromatyny” i nie jest oczywiste przed tym etapem..
W jej niebieskawej cytoplazmie znajduje się szorstka retikulum endoplazmatyczne związane z widocznym kompleksem Golgiego, dużą liczbą aktywnych mitochondriów i lizosomami o średnicy większej niż 0,5 μm. Nie obserwuje się pęcherzyków cytoplazmatycznych na obwodzie komórki.
Podczas granulopoezy (tworzenia granulocytów) promielocyty są jedynymi komórkami, które wytwarzają granulki azurofilowe (pierwotne granulki).
Są to niespecyficzne granulki, które wydają się mieć działanie podobne do lizosomów, ponieważ zawierają obfite stężenia kwaśnych hydrolaz, lizozymów, białek o działaniu bakteriobójczym, elastaz i kolagenaz..
Główną funkcją promielocytów jest pełnienie roli komórek prekursorowych dla granulocytarnych linii komórkowych eozynofilów, bazofilów i neutrofilów..
Ponieważ w tego typu komórkach są jedynymi, w których powstają i gromadzą się granulki azurofilne lub niespecyficzne, komórki te są niezbędne do tworzenia granulocytów..
Należy pamiętać, że trzy klasy komórek granulocytarnych, to znaczy eozynofile, bazofile i neutrofile, pełnią krytyczne funkcje w pierwszej linii obrony organizmu przed czynnikami obcymi, przed uszkodzeniem tkanek, podczas infekcji pasożytniczych oraz reakcji alergicznych i nadwrażliwości., pośród innych.
W niektórych ostrych białaczkach niektóre nieprawidłowości w promielocytach wykryto metodą cytometrii przepływowej, takie jak nadekspresja CD 13, CD 117 i CD33 oraz brak lub niedekspresja markera CD15..
Były to ważne postępy w badaniach immunofenotypu niektórych białaczek, zwłaszcza białaczki szpikowej M3 (ostra białaczka promielocytowa).
Jest to rodzaj białaczki szpikowej. Ta patologia została odkryta przez Hillestad w 1957 roku, ale jej genetyczne pochodzenie zostało opisane w 1970 roku.
W tej patologii promielocyty wykazują nieprawidłowości genetyczne (gen APL-RARα) związane z pęknięciem ciał jądrowych. Zapobiega to dojrzewaniu komórki i kontynuowaniu procesu jej różnicowania.
Dlatego komórka pozostaje w tej fazie. Ponadto nieprawidłowości genetyczne również wpływają na hamowanie apoptozy. Dlatego komórki nie umierają i nie gromadzą się w szpiku kostnym, co sprawia, że dostanie się do krążenia jest nieuniknione. Wszystko to pogarsza obraz.
Powoduje między innymi silne krwawienia i infekcje, gorączkę, bladość, utratę wagi, zmęczenie, utratę apetytu.
Na szczęście te nieprawidłowe komórki mają receptory dla kwasu -alfa-trans-retinowego lub tretinoiny, a lek stosowany w leczeniu sprzyja różnicowaniu promielocytów do mielocytów, dając bardzo zadowalające wyniki..
Można włączyć jednoczesne transfuzje płytek krwi, podanie trójtlenku arsenu (ATO) i chemioterapii antracyklinami, chociaż ta ostatnia jest kardiotoksyczna.
Aby monitorować chorobę i sprawdzić, czy leczenie działa, należy wykonać badania laboratoryjne, takie jak biopsja szpiku kostnego i pełna hematologia..
Po remisji pacjent musi kontynuować leczenie podtrzymujące przez 1 rok, aby uniknąć nawrotów..
W białaczce promielocytowej promielocyty zmieniają swoją morfologię. Przedstawiają się z zniekształconym jądrem, które może mieć nieregularne granice lub nieprawidłowe zraziki. Przedstawiają obfite ciała Auera, co jest patognomoniczne dla tej patologii.
Występuje również zaakcentowanie ziarnistości azurofilnej (wariant hipergranularny). Istnieje jednak wariant o bardzo drobnym uziarnieniu (mikrogranulkowym), prawie niezauważalnym pod mikroskopem świetlnym..
Istnieją przeciwciała monoklonalne skierowane przeciwko receptorowi APL-RARα, które służą do postawienia diagnozy. Z drugiej strony, komórki te wybarwiają się pozytywnie na CD33, CD13, a czasem CD2. Podczas barwienia negatywnego na CD7, CD11b, CD34 i CD14.
Ta patologia zwykle objawia się jedynie 10% obecnością blastów i promielocytów w rozmazach krwi obwodowej. Występuje częściej u dorosłych, ale może również dotyczyć dzieci.
Ta choroba postępuje powoli, ale może nagle stać się ostra. Jeśli stanie się ostra, odsetek niedojrzałych komórek wzrasta. Ostre białaczki są bardziej agresywne i dlatego trudniejsze do wyleczenia.
Jeszcze bez komentarzy