Plik Znak Gowersa to kliniczny dowód na zmniejszenie siły mięśni proksymalnych kończyn dolnych u pacjentów z dystrofią mięśniową. Ten objaw występuje w każdej patologii związanej z osłabieniem mięśni proksymalnych lub obręczy miednicy, takiej jak między innymi dystrofia mięśniowa Duchenne'a, dystrofia mięśniowa Beckera i rdzeniowy zanik mięśni..
Aby to zaobserwować, należy poprosić pacjenta, aby położył się lub usiadł na podłodze i spróbował wstać bez użycia rąk. Jeśli musisz oprzeć obie ręce na podłodze lub na nogach, aby nabrać rozpędu i siły niezbędnej do osiągnięcia pozycji stojącej, znak jest uznawany za pozytywny..
Generalnie wiek diagnozowanych pacjentów waha się od 2 do 7 lat, ponieważ jest to wiek, w którym rodzice zdają sobie sprawę z niekorzystnej sytuacji w sile i mobilności dziecka w stosunku do swoich rówieśników.
W niektórych chorobach zapalnych, takich jak zapalenie wielomięśniowe, objawy można całkowicie odwrócić, stosując odpowiednie leczenie.
W literaturze medycznej można znaleźć tytułowego autora opisującego objawy innych patologii, takich jak asymetria źrenic występująca w przebiegu kiły i ból nerwu kulszowego z biernym zgięciem grzbietowym stawu skokowego. Jednak jest bardziej używany do opisania zmniejszonej siły w dystrofii mięśniowej..
Indeks artykułów
Znak Gowersa został opisany przez angielskiego neurologa Sir Williama Richarda Gowersa (1845-1915), który jest pamiętany jako najważniejszy neurolog kliniczny wszechczasów, słowami prezesa światowego stowarzyszenia neurologicznego Macdonald Critchley w 1949 r..
W latach 1870-1890 Gowers opublikował dwutomową książkę zatytułowaną Podręcznik chorób układu nerwowego, który jest nadal używany w praktyce klinicznej i w którym znajduje się większość jego wkładu.
W 1886 r. Dr Gowers opisał znak, który zaobserwował u 21 pacjentów w wieku od 2 do 5 lat, aby zdiagnozować choroby mięśni, które powodowały osłabienie mięśni bioder i obręczy miednicy. Pacjenci w jego badaniu cierpieli na dystrofię Duchenne'a.
W literaturze medycznej niektórzy autorzy opisują inne objawy Gowersa w patologiach innych niż mięśniowe, takie jak: objaw Gowersa źrenicy, który obserwuje się w kiły jako asymetryczne zamknięcie źrenic w świetle, oraz objaw neurologiczny Gowersa. ból na drodze nerwu kulszowego do biernego zgięcia grzbietowego kostki.
Pomimo tego, że opisy te odpowiadają temu samemu eponimowi, większość autorów odwołuje się do znaku Gowersa związanego z dystrofią mięśniową.
Warto zauważyć, że Sir William Gowers był przeciwny używaniu eponimów w pismach medycznych iw związku z tym napisał, co następuje:
„Nomenklatura naukowa powinna być naukowa, a nie oparta na wypadkach. Chociaż jesteśmy chętni do czynienia indywidualnych zaszczytów, nie mamy prawa kosztować wygody wszystkich przyszłych pokoleń studentów ”..
W książce Podręcznik chorób ośrodkowego układu nerwowego, Dr William Gowers opisał znak, na którym widnieje jego imię, oraz manewr, jaki ma go pokazać.
Pacjent jest proszony, aby usiadł na podłodze i próbował wstawać, używając tylko nóg. Każdy przedmiot, którego może użyć, aby sobie pomóc, powinien zostać usunięty. Jeśli pacjentowi uda się wstać bez pomocy, znak jest ujemny.
Ale często pacjenci z dystrofią mięśniową nie mają wystarczającej siły kolana, aby podnieść ciężar tułowia na nogach. Dlatego starają się pomóc sobie, opierając się o podłogę i „chodząc” rękami w kierunku ciała..
Gdy kolana są wyprostowane, pacjenci z ciężką chorobą nie mogą znaleźć siły, aby wyprostować plecy. W ten sposób będą nadal wspierać ręce na kolanach i udach, aż osiągną pełną pozycję stojącą..
W kolejnych badaniach badano ten objaw u starszych pacjentów, w wieku od 3 do 7 lat, na podstawie wniosku, że dzieci poniżej 3 roku życia mogą mieć trudności z wstawaniem z powodu związanego z wiekiem braku zdolności..
Chociaż objaw Gowersa nie jest specyficzny dla żadnej choroby, wskazuje na spadek siły mięśni bliższych mięśni kończyn dolnych, co pozwala lekarzowi na postawienie diagnozy na podstawie innych danych.
Jest to również łatwy do wykonania test, który nie wymaga specjalnego sprzętu ani dalszego szkolenia, a który można włączyć do rutynowej oceny neurologicznej w przypadku podejrzenia pewnego rodzaju dystrofii..
Objaw Gowersa jest związany z dystrofiami mięśniowymi, które powodują postępujące pogorszenie wraz ze zmniejszeniem siły mięśni.
Najczęstsze choroby, w których można to udowodnić, to:
- Dystrofia mięśniowa Duchenne'a
- Dystrofia mięśniowa Beckera
- Rdzeniowy zanik mięśni
- Sacroglikanopathies
- Zapalenie wielomięśniowe
- Discitis
- Młodzieńcze idiopatyczne zapalenie stawów.
Zwykle występuje u dzieci w wieku powyżej 2 lat, ponieważ jest to wiek, w którym zaczyna się stać i skakać. Na tym etapie rodzice mogą zauważyć trudności lub niezdolność dziecka do wykonywania tych ruchów.
Gdy objaw Gowersa jest dodatni u pacjenta w wieku od 2 do 3 lat, należy to monitorować co 3 do 6 miesięcy w ramach konsultacji neurologicznej, aby ocenić jego ewolucję.
Jeśli po 3 latach nie obserwuje się poprawy, wskazane są dodatkowe badania neurologiczne w celu dogłębnego zbadania problemu..
Ogólnie choroby, w których obserwuje się objaw Gowersa, można kontrolować, ale nie ma leczenia wskazującego na ich ostateczne wyleczenie. Terapie polegają na spowolnieniu postępu dystrofii i poprawie jakości życia pacjenta.
Istnieją jednak stany, w których może występować pozytywny znak Gowersa, który całkowicie ustępuje po leczeniu..
Tak jest w przypadku poliomyositis, autoimmunologicznej miopatii zapalnej, którą można bardzo skutecznie leczyć dużymi dawkami steroidów, z zadowalającą dla pacjenta ewolucją..
Podobnie zapalenie dysku jest chorobą pediatryczną, w której objaw Gowersa może być pozytywny z przyczyn innych niż dystrofia mięśniowa..
U pacjentów z tym schorzeniem występuje zapalenie krążka międzykręgowego kręgów lędźwiowych L4-L5 z powodu infekcji, która migrowała z pierwotnego miejsca, na przykład infekcja dróg moczowych lub dróg oddechowych..
Objaw jest zwykle pozytywny, ponieważ dziecko odczuwa ból podczas stania i poruszania kończynami dolnymi, ale nie z powodu osłabienia lub zmniejszonej siły mięśni.
Leczenie antybiotykami, lekami przeciwzapalnymi i przeciwbólowymi, całkowicie łagodzi stan zapalny poprzez odwrócenie znaku.
Jeszcze bez komentarzy