Przerost wisceromegalii, diagnoza, przyczyny

3731
Sherman Hoover
Przerost wisceromegalii, diagnoza, przyczyny

Termin trzewia, lub organomegalia odnosi się do ciągłego i patologicznego wzrostu jednego lub więcej narządów ciała. Niektóre rodzaje trzewnych powiększenia występują w wyniku chorób lub infekcji, które powodują nieprawidłowy wzrost narządu. W innych przypadkach patologiczny wzrost występuje z powodu problemów genetycznych i jest częścią złożonych zespołów.

W wielu przypadkach, gdy narząd rośnie w niekontrolowany sposób, traci zdolność do prawidłowego wykonywania swoich funkcji, co ma poważne konsekwencje dla zdrowia pacjenta. Ze schorzeń, które powodują to zaburzenie, niektóre można wyleczyć, a inne można kontrolować jedynie poprzez leczenie ich objawów..

Od Hg6996 - Praca własna, domena publiczna, https://commons.wikimedia.org/w/index.php?curid=8959194

Najczęstsze trzewnie powiększenia to kardiomegalia, czyli powiększenie serca; powiększenie śledziony, powiększenie śledziony; i makroglossia, czyli powiększenie języka.

Tak zwane zespoły przerostu obejmują szereg rzadkich chorób genetycznych, które łączy nieprawidłowy wzrost jednego lub więcej narządów ciała. Rzadko zdarza się, że zespoły te powodują przerost całego ciała, ale takie przypadki zostały opisane..

Zwróć uwagę, że zespoły przerostu znacznie zwiększają ryzyko zachorowania na raka.

Indeks artykułów

  • 1 Przerost
  • 2 Wisceromegalia
    • 2.1 - Diagnoza
    • 2.2 - Choroby pokrewne
  • 3 Inne przyczyny trzewnej powiększenia
    • 3.1 Choroba Chagasa
    • 3.2 Zaburzenia krążenia i niedokrwistość
    • 3.3 Rak z przerzutami
  • 4 Odnośniki

Przerost

Wzrost jest procesem fizjologicznym, w którym interweniują czynniki wewnętrzne i zewnętrzne. Wśród elementów wewnętrznych, które ją sprzyjają, są czynnik genetyczny lub dziedziczny oraz interwencja niektórych hormonów, np ludzki hormon wzrostu, które przyspieszają lub hamują zdolność komórek do podziału.

Autor: Ephert - Praca własna, CC BY-SA 4.0, https://commons.wikimedia.org/w/index.php?curid=39752841

Kiedy występują mutacje genetyczne lub problemy hormonalne, które zmieniają fizjologię wzrostu, może wystąpić niekontrolowany i przyspieszony wzrost wielkości narządów organizmu. Nazywa się to przerostem..

U płodu można zaobserwować zaburzenia wzrostu, które utrzymują się przez całe życie. Przerost u pacjenta rozpoznaje się, gdy pomiary jego cech fizjognomicznych są powyżej normy dla jego wieku.

Przerost może dotyczyć całego ciała lub jednego lub więcej narządów wewnętrznych, ten stan jest znany jako trzewna.

Wisceromegalia

Podobnie jak przerost, trzewnomegalia jest diagnozowana poprzez pomiar zajętego narządu. W ten sposób widać, że rozmiar narządu przekracza normalną średnią dla wieku i płci pacjenta..

Wiskceromegalia jest kliniczną manifestacją złożonych zespołów obejmujących zmiany genetyczne i hormonalne. Nieprawidłowy wzrost narządu wzroku może również wystąpić w odpowiedzi na infekcję pasożytniczą, taką jak choroba Chagasa, która powoduje powiększenie serca lub kardiomegalię..

Narządami najczęściej dotkniętymi chorobami związanymi z trzewno-powiększeniem są: wątroba, śledziona, serce i język. Stany znane odpowiednio jako powiększenie wątroby, powiększenie śledziony, kardiomegalia i makroglossia.

- Diagnoza

Diagnostyka rozpoczyna się od przesłuchania i badania fizykalnego pacjenta. Kiedy lekarz może zbadać dotyk wątroby lub śledziony podczas badania fizykalnego, można zdiagnozować trzewne powiększenie, ponieważ w normalnych warunkach nie są to narządy wyczuwalne dotykiem..

Dr James Heilman - Praca własna, CC BY-SA 3.0, https://commons.wikimedia.org/w/index.php?curid=4646462

Badania obrazowe służą do dokładnego pomiaru narządu, zwłaszcza komputerowej tomografii osiowej..

- Powiązane choroby

Na przestrzeni lat opisano wiele zespołów z przerostem i trzewiami. Najczęstsze to zespół Beckwitha-Wiedemanna (SBW) i zespół Sotosa..

Zespół Beckwitha-Wiedemanna

SBW występuje z powodu zmiany chromosomów, a przyspieszony wzrost można zaobserwować u płodu w kontroli prenatalnej. Najczęstsze cechy kliniczne to:

- Macroglossia, czyli powiększenie języka.

- Hemihyperplasia, która odnosi się do asymetrycznego przyspieszonego wzrostu. Jedna strona ciała rośnie szybciej niż druga.

- Nieprawidłowości nerek i trzewna trzewna.

Trzewno-powiększenie w tym zespole obejmuje jeden lub więcej narządów jamy brzusznej, takich jak wątroba, śledziona, nerki, nadnercza i / lub trzustka..

Jednym z objawów wchodzących w skład tego zespołu jest hipogikemia, która jest przyczyną wielu powikłań, które występują u tego typu pacjentów, w tym przedwczesnej śmierci..

Zespół Sotosa

Zespół Sotosa to zaburzenie genetyczne, które zapobiega tworzeniu się białka metylotransferaza histonowa, niezbędny w procesie normalnego wzrostu i rozwoju.

Objawia się nieprawidłowym wzrostem ciała od urodzenia, który trwa do okresu dojrzewania. Cechy, takie jak makrocefalia (większy niż normalny obwód głowy), hiperteloryzm (nieprawidłowe oddzielenie odległości między oczami), nefromegalia (powiększone nerki) i hepatomegalia (nieprawidłowy wzrost wątroby).

Oprócz objawów fizjognomicznych zespół ten charakteryzuje się m.in. deficytami poznawczymi, trudnościami w uczeniu się, autyzmem i zespołem obsesyjno-kompulsyjnym oraz innymi zaburzeniami psychologicznymi..

Trzewiomegalia i rak

Genetyczna trzewia występuje z powodu zmiany w normalnym układzie chromosomowym danej osoby. Powoduje to niekontrolowany wzrost narządów, który następuje w wyniku przyspieszonego podziału komórek.

Podczas tego podziału komórki w zaangażowanym narządzie mogą wystąpić mutacje, które tworzą złośliwe komórki..

W zespołach z trzewnomegalią ryzyko wystąpienia jakiejś postaci raka jest znacznie wyższe niż w normalnej populacji..

Z Haymanj - własne zdjęcie, domena publiczna, https://commons.wikimedia.org/w/index.php?curid=3662694

Nowotwory złośliwe, które występują najczęściej z powodu nieprawidłowego wzrostu narządów wewnętrznych to: guz Wilmsa i hepatoblastoma.

Guz Wilmsa lub nephroblastoma to rodzaj złośliwego guza nerki, który występuje u noworodków z powodu zmian genetycznych, które powodują nieprawidłowy podział komórek nerkowych.

Z kolei hepatoblastoma jest najczęstszym złośliwym guzem wątroby u dzieci. Jest to związane z nieprawidłowościami genetycznymi, zwłaszcza SBW.

Inne przyczyny trzewnej powiększenia

Oprócz zaburzeń genetycznych, które powodują przerost i trzewnie, istnieją choroby nabyte, które powodują powiększenie określonego narządu.

choroba Chagasa

Choroba Chagasa lub amerykańska trypanosomatoza jest chorobą pasożytniczą przenoszoną przez Trypanosome cruzi. Infekcja może nastąpić bezpośrednio w wyniku zakażenia stolcem owada będącego nosicielem, chipo lub może nastąpić pośrednio w wyniku przeszczepu zakażonego narządu, poprzez skażoną żywność i od kobiety ciężarnej do płodu..

Źródło zdjęcia: Dostawcy treści: CDC / Światowa Organizacja Zdrowia - Te media pochodzą z Biblioteki Obrazów Zdrowia Publicznego Centers for Disease Control and Prevention (PHIL), z numerem identyfikacyjnym # 2538.Uwaga: Nie wszystkie obrazy PHIL należą do domeny publicznej ; koniecznie sprawdź stan praw autorskich oraz autorów i dostawców treści., Domena publiczna, https://commons.wikimedia.org/w/index.php?curid=198850

W stanie przewlekłym u zakażonego pacjenta występuje kardiomegalia, powiększenie wątroby, powiększenie śledziony, rozszerzenie okrężnicy i przełyk. Te powiększenia trzewne są konsekwencją infiltracji przez tkankę włóknistą, którą pasożyt wywołuje w mięśniach i włóknach neurologicznych tych narządów..

Autor: Bobjgalindo - Praca własna, CC BY-SA 4.0, https://commons.wikimedia.org/w/index.php?curid=11218404

Poszerzenie komór serca jest najgroźniejszym powikłaniem choroby i powoduje, że serce przestaje pompować krew. Ponadto można wykazać nieefektywne ruchy, takie jak migotanie przedsionków i dodatkowe skurcze..

Zaburzenia krążenia i anemia

Choroby takie jak niedokrwistość hemolityczna, przekrwienie żyły wrotnej, przewlekła białaczka szpikowa i chłoniaki z powiększeniem śledziony lub splenomegalią.

Rak z przerzutami

Wątroba jest jednym z głównych narządów receptorów przerzutów. Zarówno przerzutowe, jak i pierwotne guzy wątroby powodują powiększenie wątroby lub powiększenie wątroby.

Bibliografia

  1. Kamien, B; Ronan, A; Poke, G; Sinnerbrink, ja; Baynam, G; Ward, M; Scott, R. J. (2018). Przegląd kliniczny zespołów przerostu uogólnionego w erze sekwencjonowania masowo równoległego. Syndromologia molekularna. Zaczerpnięte z: ncbi.nlm.nih.gov
  2. Lacerda, L; Alves, U. D; Zanier, J. F; Machado, D. C; Camilo, G. B; Lopes, A. J. (2014). Diagnostyka różnicowa zespołów przerostu: najważniejsze kliniczne i radiologiczne objawy choroby. Badania i praktyka radiologiczna. Zaczerpnięte z: ncbi.nlm.nih.gov
  3. Shuman, C; Beckwith, JB; Weksberg, R. (2016). Zespół Beckwitha-Wiedemanna. GeneReviews® Seattle (WA): University of Washington, Seattle. Zaczerpnięte z: ncbi.nlm.nih.gov
  4. Sánchez, MJ; Tenorio, J; García-Miñaur, S; Santos-Simarro, F; Lapunzina, P. (2016). Syndromy przerostu i rozwoju guzów zarodkowych: przegląd naszej kazuistyki w ostatnich 5 latach. Annals of Pediatrics. Zaczerpnięte z: analesdepediatria.org
  5. Nguyen, T; Waseem, M. (2019). Choroba Chagasa (trypanosomatoza amerykańska). StatePearls. Treasure Island (Floryda). Zaczerpnięte z: ncbi.nlm.nih.gov

Jeszcze bez komentarzy