Plik stwardnienie rozsiane jest to postępująca choroba ośrodkowego układu nerwowego charakteryzująca się uogólnionym uszkodzeniem mózgu i rdzenia kręgowego (Chiaravalloti, Nancy i DeLuca, 2008). Zaliczana jest do chorób demielinizacyjnych ośrodkowego układu nerwowego. Są one definiowane przez nieodpowiednie tworzenie mieliny lub przez wpływ na mechanizmy molekularne jej utrzymania (Bermejo-Velasco, et al., 2011).
Kliniczne i patologiczne cechy stwardnienia rozsianego zostały opisane we Francji, a później w Anglii, w drugiej połowie XIX wieku (Compson, 1988).
Jednak pierwsze anatomiczne opisy stwardnienia rozsianego zostały wykonane na początku XX wieku (Poser i Brinar, 2003) przez Crueilhiera i Carswella. To właśnie Charcot w 1968 roku przedstawił pierwszy szczegółowy opis klinicznych i ewolucyjnych aspektów choroby (Fernández, 2008).
Indeks artykułów
Chociaż dokładna przyczyna stwardnienia rozsianego nie jest jeszcze znana, obecnie uważa się, że jest ona wynikiem czynników immunologicznych, genetycznych i wirusowych (Chiaravalloti, Nancy i DeLuca, 2008).
Jednak najpowszechniej akceptowaną hipotezą patogenną jest to, że stwardnienie rozsiane jest wynikiem połączenia pewnych predyspozycji genetycznych i nieznanego czynnika środowiskowego..
Pojawiając się u tego samego podmiotu, zapoczątkowałyby szerokie spektrum zmian w odpowiedzi immunologicznej, która z kolei byłaby przyczyną zapalenia obecnego w zmianach stwardnienia rozsianego. (Fernández, 2000).
Stwardnienie rozsiane jest chorobą postępującą o zmiennym i nieprzewidywalnym przebiegu (Terré-Boliart i Orient-López, 2007), przy czym zmienność jest jej najważniejszą cechą kliniczną (Fernández, 2000). Dzieje się tak, ponieważ objawy kliniczne różnią się w zależności od lokalizacji zmian..
Najbardziej charakterystyczne objawy stwardnienia rozsianego to osłabienie ruchowe, ataksja, spastyczność, zapalenie nerwu wzrokowego, podwójne widzenie, ból, zmęczenie, nietrzymanie zwieracza, zaburzenia seksualne i dyzartria.
Nie są to jednak jedyne objawy, jakie można zaobserwować w chorobie, gdyż mogą również wystąpić napady padaczkowe, afazja, hemianopia i dysfagia (Junqué i Barroso, 2001).
Jeśli odniesiemy się do danych statystycznych, możemy wskazać, że zmiany typu motorycznego są 90-95% najczęstsze, następnie zmiany sensoryczne w 77% i zmiany móżdżkowe w 75% (Carretero-Ares et al, 2001).
Badania prowadzone od lat osiemdziesiątych XX wieku wykazały, że pogorszenie funkcji poznawczych jest również związane ze stwardnieniem rozsianym (Chiaravalloti, Nancy i DeLuca, 2008). Niektóre badania pokazują, że te zmiany można znaleźć nawet u 65% pacjentów (Rao, 2004).
Zatem najczęstsze deficyty w stwardnieniu rozsianym wpływają na ewokację informacji, pamięć roboczą, rozumowanie abstrakcyjne i koncepcyjne, szybkość przetwarzania informacji, długotrwałą uwagę i umiejętności wzrokowo-przestrzenne (Peyser i in., 1990; Santiago-Rolanía i in., 2006).
Z drugiej strony Chiaravalloti i DeLuca (2008) wskazują, że chociaż większość badań wskazuje, że ogólna inteligencja pozostaje nienaruszona u pacjentów ze stwardnieniem rozsianym, inne badania wykazały nieznaczne, ale znaczące spadki.
Anatomia patologiczna stwardnienia rozsianego charakteryzuje się występowaniem ogniskowych zmian w istocie białej, zwanych blaszkami, charakteryzujących się utratą mieliny (demielinizacją) i względnym zachowaniem aksonów.
Te płytki demielinizacyjne są dwojakiego rodzaju w zależności od aktywności choroby:
Jeśli chodzi o ich lokalizację, są selektywnie rozmieszczane w ośrodkowym układzie nerwowym, przy czym najbardziej dotkniętymi obszarami są obszary okołokomorowe mózgu, nerw II, skrzyżowanie nerwu wzrokowego, ciało modzelowate, pień mózgu, dno komory czwartej i piramidalna trasa (García-Lucas, 2004).
Podobnie, blaszki mogą pojawiać się w istocie szarej, na ogół subpialnej, ale trudniej je zidentyfikować; neurony są zwykle szanowane (Fernández, 2000).
Biorąc pod uwagę charakterystykę i ewolucję tych blaszek wraz z postępem choroby, nagromadzenie utraty aksonów może spowodować nieodwracalne uszkodzenie ośrodkowego układu nerwowego i niepełnosprawność neurologiczną (Lassmann, Bruck, Luchhinnetti, & Rodríguez, 1997; Lucchinetti et al. ., 1996; Trapp i in., 1998).
Stwardnienie rozsiane jest najczęstszą przewlekłą chorobą neurologiczną młodych dorosłych w Europie i Ameryce Północnej (Fernández, 2000), przy czym większość przypadków jest diagnozowana między 20 a 40 rokiem życia (Simone, Carrara, Torrorella, Ceccrelli i Livrea, 2000).
Zapadalność i rozpowszechnienie stwardnienia rozsianego na świecie wzrosło kosztem kobiet, ale nie jest to spowodowane spadkiem zachorowalności i chorobowości u mężczyzn, który utrzymuje się na stabilnym poziomie od lat 1950-2000.
Badania nad naturalną historią choroby wykazały, że u 80-85% pacjentów zaczyna się ona od epidemii (De Andrés, 2003).
Te wybuchy, zgodnie z definicją Posera, można uznać za pojawienie się objawów dysfunkcji neurologicznej przez ponad 24 godziny, które w miarę nawracania pozostawiają kontynuację.
Według Komitetu Doradczego ds. Badań Klinicznych w Stwardnieniu Rozsianym im Amerykańskie Narodowe Towarzystwo Stwardnienia Rozsianego (NMSS) można wyróżnić cztery kliniczne przebiegi choroby: nadawca cykliczny (EMRR), progresywny podstawowy (EMPP), progresywne wtórne (EMSP) i wreszcie, progresywne - powtarzające się (EMPR).
Chiaravalloti i DeLuca (2008), definiują stwardnienie rozsiane nadawca cykliczny charakteryzują się okresami, w których objawy nasilają się, chociaż obserwuje się ustępowanie ognisk.
Około 80% osób z RRMS rozwija się później progresywne wtórne. W tym typie objawy stopniowo się pogarszają, ze sporadycznymi nawrotami lub niewielkimi remisjami lub bez nich..
Stwardnienie rozsiane progresywne powtarzające się charakteryzujące się postępującym pogorszeniem po wystąpieniu choroby, z kilkoma ostrymi okresami.
Wreszcie stwardnienie rozsiane progresywny podstawowy lub przewlekłe postępujące ma ciągłe i stopniowe pogarszanie się objawów bez zaostrzenia lub remisji objawów.
Początkowo do jej rozpoznania posłużono się kryteriami diagnostycznymi opisanymi przez Charcota, opartymi na anatomopatologicznych opisach choroby. Jednak zostały one obecnie zastąpione przez kryteria opisane przez McDonalda w 2001 r. I poprawione w 2005 r..
Kryteria McDonald's opierają się zasadniczo na klinice, ale na czele wpisują obrazowanie rezonansu magnetycznego (MRI), pozwalające na ustalenie rozpowszechnienia przestrzennego i czasowego, a tym samym wcześniejszą diagnozę (Komitet ad hoc grupy chorób demielinizacyjnych, 2007).
Rozpoznanie stwardnienia rozsianego dokonuje się z uwzględnieniem klinicznych kryteriów rozsiewu przestrzennego (obecność objawów i oznak wskazujących na istnienie dwóch niezależnych zmian w ośrodkowym układzie nerwowym) oraz dyspersji czasowej (dwa kolejne epizody dysfunkcji neurologicznej) (Fernández, 2000).
Oprócz kryteriów diagnostycznych wymagana jest integracja informacji z wywiadu medycznego, badania neurologicznego i badań uzupełniających..
Te testy uzupełniające mają na celu wykluczenie diagnostyki różnicowej stwardnienia rozsianego i wykazanie charakterystycznych dla niego wyników w płynie mózgowo-rdzeniowym (dooponowe wydzielanie immunoglobulin o profilu oligoklonalnym) oraz w obrazowaniu metodą rezonansu magnetycznego (MRI) (choroby demielinizacyjne Komisji ad-hoc grupa, 2007).
Globalnie, celem terapeutycznym tej choroby będzie poprawa ostrych epizodów, spowolnienie postępu choroby (przy użyciu leków immunomodulujących i immunosupresyjnych) oraz leczenie objawów i powikłań (Terré-Boliart i Orient-López, 2007).
Ze względu na złożoność objawów, jaką mogą przedstawiać ci pacjenci, najodpowiedniejsze ramy leczenia będą obejmowały zespół interdyscyplinarny (Terré-Boliart i Orient-López, 2007).
Zaczynając od pamięci, należy wziąć pod uwagę, że jest to jedna z funkcji neuropsychologicznych najbardziej wrażliwych na uszkodzenie mózgu, a zatem jedna z najwyżej ocenianych u osób ze stwardnieniem rozsianym (Tinnefeld, Treitz, Haasse, Whilhem, Daum i Faustmann, 2005; Arango-Laspirilla i in., 2007).
Jak wskazują liczne badania, deficyt pamięci wydaje się być jednym z najczęstszych zaburzeń związanych z tą patologią (Armstrong i in., 1996; Rao, 1986; Introzzini i in., 2010).
Takie pogorszenie zwykle pogarsza długotrwałą pamięć epizodyczną i pamięć roboczą (Drake, Carrá i Allegri, 2001). Wydaje się jednak, że nie dotyczy to wszystkich składników pamięci, ponieważ wydaje się, że nie dotyczy to pamięci semantycznej, pamięci ukrytej i pamięci krótkotrwałej..
Z drugiej strony można również znaleźć zmiany w pamięci wzrokowej pacjentów ze stwardnieniem rozsianym, co wynika z wyników uzyskanych w badaniach Klonoff i wsp., 1991; Landro i wsp., 2000; Ruegggieri i in., 2003; oraz Santiago, Guardiola i Arbizu, 2006.
Pierwsze prace dotyczące upośledzenia pamięci w stwardnieniu rozsianym sugerowały, że trudność w odzyskaniu sił po długotrwałym przechowywaniu była główną przyczyną deficytu pamięci (Chiaravalloti i DeLuca, 2008).
Wielu autorów uważa, że zaburzenia pamięci w stwardnieniu rozsianym wynikają raczej z trudności w „odzyskiwaniu” informacji niż z deficytu pamięci (DeLuca i in., 1994; Landette i Casanova, 2001).
Niedawno jednak badania wykazały, że podstawowy problem z pamięcią dotyczy początkowego uczenia się informacji..
Pacjenci ze stwardnieniem rozsianym wymagają większej liczby powtórzeń informacji, aby osiągnąć z góry określone kryterium uczenia się, ale po uzyskaniu informacji przypominanie i rozpoznawanie osiągają ten sam poziom, co osoby zdrowe (Chiaravalloti i DeLuca, 2008; Jurado, Mataró i Pueyo, 2013).
Deficyt w przeprowadzaniu nowego uczenia się powoduje błędy w podejmowaniu decyzji i wydaje się wpływać na potencjalne zdolności zapamiętywania.
Ze słabą zdolnością uczenia się u osób ze stwardnieniem rozsianym wiąże się kilka czynników, takich jak upośledzenie szybkości przetwarzania, podatność na zakłócenia, zaburzenia funkcji wykonawczych i deficyty percepcyjne. (Chiaravalloti i DeLuca, 2008; Jurado, Mataró i Pueyo, 2013).
Wydajność przetwarzania informacji odnosi się do zdolności do przechowywania i manipulowania informacjami w mózgu przez krótki czas (pamięć robocza) oraz do szybkości, z jaką te informacje mogą być przetwarzane (szybkość przetwarzania).
Zmniejszona prędkość przetwarzania informacji jest najczęstszym deficytem poznawczym w stwardnieniu rozsianym. Te deficyty w szybkości przetwarzania są widoczne w połączeniu z innymi deficytami poznawczymi, które są powszechne w stwardnieniu rozsianym, takimi jak deficyty pamięci roboczej i pamięci długotrwałej..
Wyniki ostatnich badań z dużymi próbkami wykazały, że osoby ze stwardnieniem rozsianym mają znacznie większą częstość występowania deficytów szybkości przetwarzania niż pamięci operacyjnej, szczególnie u pacjentów z postępującym wtórnym przebiegiem..
Według Plohmanna i wsp. (1998), uwaga jest prawdopodobnie najbardziej widocznym aspektem upośledzenia funkcji poznawczych u niektórych pacjentów ze stwardnieniem rozsianym. Jest to zwykle jeden z pierwszych objawów neuropsychologicznych u osób ze stwardnieniem rozsianym (Festein, 2004; Arango-Laspirilla, DeLuca i Chiaravalloti, 2007).
Osoby dotknięte stwardnieniem rozsianym prezentują słabe wyniki w tych testach, które oceniają zarówno długotrwałą, jak i podzieloną uwagę (Arango-Laspirilla, DeLuca i Chiaravalloti, 2007).
Zwykle podstawowe zadania związane z opieką (np. Powtarzające się cyfry) nie mają wpływu na pacjentów ze stwardnieniem rozsianym. Pogorszenie trwałej uwagi jest bardziej powszechne, a specyficzne afektacje opisano w podzielności uwagi (to znaczy zadań, w których pacjenci mogą wykonywać kilka zadań) (Chiaravalloti i DeLuca, 2008)
Istnieją dowody empiryczne, które wskazują, że wysoki odsetek pacjentów ze stwardnieniem rozsianym wykazuje zmiany w funkcjach wykonawczych (Arnett, Rao, Grafman, Bernardin, Luchetta i wsp., 1997; Beatty, Goodkin, Beatty i Monson, 1989).
Twierdzą, że urazy płata czołowego spowodowane procesami demielizacji mogą prowadzić do deficytu funkcji wykonawczych, takich jak rozumowanie, konceptualizacja, planowanie zadań lub rozwiązywanie problemów (Introzzi, Urquijo, López-Ramón, 2010)
Trudności w przetwarzaniu wzroku w stwardnieniu rozsianym mogą mieć szkodliwy wpływ na przetwarzanie wzrokowo-percepcyjne, pomimo faktu, że deficyty percepcyjne są niezależne od pierwotnych zaburzeń widzenia..
Funkcje wzrokowo-percepcyjne obejmują nie tylko rozpoznawanie bodźca wzrokowego, ale także zdolność do dokładnego postrzegania cech tego bodźca.
Chociaż nawet jedna czwarta osób ze stwardnieniem rozsianym może mieć deficyt funkcji percepcji wzrokowej, niewiele prac poświęcono przetwarzaniu percepcji wzrokowej.
Pierwsza faza radzenia sobie z trudnościami poznawczymi obejmuje ocenę. Ocena funkcji poznawczych wymaga szeregu testów neuropsychologicznych skupionych na określonych dziedzinach, takich jak pamięć, uwaga i szybkość przetwarzania (Brochet, 2013).
Pogorszenie funkcji poznawczych jest zwykle oceniane za pomocą testów neuropsychologicznych, które pozwoliły nam zweryfikować, że wspomniane pogorszenie u pacjentów ze stwardnieniem rozsianym występuje już we wczesnych stadiach tej choroby (Vázquez-Marrufo, González-Rosa, Vaquero-Casares, Duque, Borgues i Lewo, 2009).
Obecnie nie ma skutecznych farmakologicznych metod leczenia deficytów poznawczych związanych ze stwardnieniem rozsianym..
Powstaje inny rodzaj leczenia, niefarmakologiczne, wśród których znajdujemy rehabilitację poznawczą, której ostatecznym celem jest poprawa funkcji poznawczych poprzez praktykę, ćwiczenia, strategie kompensacyjne i adaptację w celu maksymalnego wykorzystania resztkowych funkcji poznawczych (Amato i Goretti, 2013).
Rehabilitacja to złożona interwencja, która stawia wiele wyzwań dla tradycyjnych projektów badawczych. W przeciwieństwie do prostej interwencji farmakologicznej, rehabilitacja obejmuje wiele różnych elementów.
Przeprowadzono niewiele badań dotyczących leczenia deficytów poznawczych, a kilku autorów podkreśliło potrzebę dodatkowych skutecznych technik neuropsychologicznych w rehabilitacji stwardnienia rozsianego..
Kilka programów rehabilitacji poznawczej dla stwardnienia rozsianego ma na celu poprawę deficytów uwagi, umiejętności komunikacyjnych i zaburzeń pamięci. (Chiaravalloti i De Luca, 2008).
Dotychczasowe wyniki rehabilitacji poznawczej pacjentów ze stwardnieniem rozsianym są sprzeczne.
Tak więc, chociaż niektórzy badacze nie byli w stanie zaobserwować poprawy funkcji poznawczych, inni autorzy, tacy jak Plohmann i wsp., Twierdzą, że wykazali skuteczność niektórych technik rehabilitacji poznawczej (Cacho, Gamazo, Fernández-Calvo i Rodríguez-Rodríguez 2006).
W obszernym przeglądzie O'Brien i wsp. Doszli do wniosku, że chociaż badania te są jeszcze w powijakach, istnieje kilka dobrze zaprojektowanych badań, które mogą stanowić podstawę do postępów w tej dziedzinie (Chiaravalloti i De Luca, 2008 ).
Program rehabilitacji skupi się na konsekwencjach choroby, a nie na diagnozie medycznej, a głównym celem będzie zapobieganie i zmniejszanie niepełnosprawności i upośledzeń, chociaż w niektórych przypadkach mogą one również wyeliminować deficyty (Cobble, Grigsb i Kennedy, 1993; Thompson , 2002; Terré-Boliart i Orient-López, 2007).
Musi być zindywidualizowany i zintegrowany w interdyscyplinarnym zespole, więc interwencje terapeutyczne muszą być przeprowadzane przy różnych okazjach z różnymi celami, biorąc pod uwagę ewolucję tej patologii (Asien, Sevilla, Fox, 1996; Terré-Boliart i Orient-López, 2007).
Wraz z innymi alternatywami terapeutycznymi dostępnymi w stwardnieniu rozsianym (takimi jak leczenie monomodularne i objawowe), neurorehabilitację należy traktować jako interwencję uzupełniającą resztę i mającą na celu poprawę jakości życia pacjentów i ich rodzin (Cárceres, 2000).
Realizacja leczenia rehabilitacyjnego może zakładać poprawę niektórych wskaźników jakości życia, zarówno w zakresie zdrowia fizycznego, funkcji społecznych, roli emocjonalnej, jak i zdrowia psychicznego (Delgado-Mendilívar i in., 2005).
Może to być kluczowe, ponieważ większość pacjentów z tą chorobą przeżyje z nią ponad połowę swojego życia (Hernández, 2000).
Jeszcze bez komentarzy