Plik zespół zamknięcia to rzadkie zaburzenie neurologiczne charakteryzujące się uogólnionym i całkowitym porażeniem mięśni dobrowolnych ciała, z wyjątkiem tych, które kontrolują ruchy oczu (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2007).
Ta patologia pozostawia osoby całkowicie sparaliżowane i światy, dlatego w wielu przypadkach często używa się w odniesieniu do niej terminów i „syndrom niewoli” lub „syndrom uwięzienia”..
Zespół klauzurowy jest stanem wtórnym do znacznej zmiany na poziomie pnia mózgu z zajęciem dróg korowo-rdzeniowych i korowo-płodowych (Collado-Vázquez i Carrillo, 2012).
Ponadto te uszkodzenia mózgu mogą wystąpić w wyniku cierpienia na różne schorzenia: uraz głowy, różne patologie związane z układem krążenia, choroby niszczące mielinę komórek nerwowych lub przedawkowanie niektórych leków (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2007).
Osoby z zespołem zamknięcia są w pełni świadome, to znaczy potrafią myśleć i rozumować, ale nie będą w stanie mówić ani wykonywać ruchów. Jednak mogą być w stanie komunikować się za pomocą ruchu gałek ocznych (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2007).
Mimo to w większości przypadków, w których dochodzi do poważnych zmian lub uszkodzeń pnia mózgu, nie ma określonej chirurgicznej lub farmakologicznej naprawy, a zatem deficyty neurologiczne mogą mieć charakter przewlekły (Collado-Vázquez i Carrillo, 2012).
Śmiertelność w ostrej fazie występuje w około 60% przypadków i rzadko dochodzi do przywrócenia funkcji motorycznych, chociaż pacjenci z etiologią pozanaczyniową mają lepsze rokowanie (Riquelme Sepúlveda i wsp., 2011).
Dlatego interwencja terapeutyczna w tego typu patologiach koncentruje się na podstawowej opiece, która pozwala zachować funkcje życiowe pacjenta i leczeniu ewentualnych powikłań zdrowotnych (Collado-Vázquez i Carrillo, 2012).
Indeks artykułów
Zespół klauzurowy przedstawia obraz kliniczny charakteryzujący się tetraplegią (całkowity paraliż czterech kończyn) i anartrią (niezdolność do artykulacji dźwięków), z zachowaniem stanu świadomości, czynności oddechowej, wzroku, koordynacji ruchów oczu i słuchu (Mellado et al. ., 2004).
Na poziomie obserwacyjnym pacjent z zespołem zamknięcia jest reprezentowany jako przytomny, nieruchomy, bez zdolności komunikowania się za pomocą języka i z zachowanymi ruchami oczu (Mellado i in., 2004).
Ta patologia została po raz pierwszy opisana w powieści Hrabia Monte Cristo Alejandro Dumasa, ok. 1845 r. Dopiero w 1875 r. pojawia się zespół klauzury opisany w literaturze medycznej przez Darollesa z pierwszym przypadkiem klinicznym (Collado-Vázquez i Carrillo, 2012).
Główne cechy kliniczne tej afektu zostały już opisane w powieści Dumasa:
Starszy Noirtier de Villefor jest całkowicie sparaliżowany przez sześć lat: „nieruchomy jak trup”, doskonale przytomny i komunikujący się za pomocą kodu ruchów oczu.
Ze względu na niszczycielskie konsekwencje syndromu zamknięcia został on opisany w wielu pracach zarówno kinematograficznych, jak i telewizyjnych..
Zespół uwięzienia lub niewoli jest częstą chorobą. Chociaż częstość jego występowania nie jest dokładnie znana, w 2009 r. Udokumentowano i opublikowano 33 przypadki, więc w niektórych badaniach szacuje się, że <1 caso por cada 1.000.000 personas (Orphanet, 2012).
Ze względu na to, że w populacji ogólnej Narodowej Organizacji ds. Rzadkich Chorób jest wiele przypadków zespołu niewoli, które nie są wykrywane lub są błędnie diagnozowane, trudno jest określić rzeczywistą liczbę osób, które cierpią lub doznały tego typu patologii, 2010).
Jeśli chodzi o płeć, dotyka w równym stopniu kobiet i mężczyzn, a ponadto może wpływać na osobę w każdym wieku, jednak częściej występuje u osób starszych z powodu niedokrwienia lub krwotoku mózgowego (National Organization for Rare Diseases, 2010).
Szacunkowy średni wiek wystąpienia zespołu zamkniętego z przyczyn naczyniowych wynosi 56 lat, podczas gdy średni wiek jego stanu spowodowanego czynnikami pozanaczyniowymi szacuje się na około 40 lat (Collado-Vázquez i Carrillo, 2012).
Amerykański Kongres Medycyny Rehabilitacyjnej (1995) zdefiniował Syndrom Zamknięty (LIS) jako patologię charakteryzującą się zachowaniem świadomości i funkcji poznawczych, obejmującą wykonywanie ruchów i komunikację poprzez język (Brain Foundation, 2016).
Ogólnie bierze się pod uwagę 5 kryteriów, które w większości przypadków mogą zdefiniować obecność zespołu zamknięcia (National Rehabilitation Information Centre, 2013):
Jednak w zależności od lokalizacji i ciężkości urazu można zauważyć kilka innych oznak i objawów (Luján-Ramos i in., 2011):
Ponadto w prezentacji zespołu niewoli można wyróżnić dwie fazy lub momenty (National Organization for Rare Diseases, 2010):
Zespół niewoli został sklasyfikowany według różnych kryteriów: ciężkości, ewolucji i etiologii. Mimo to, generalnie etiologia i ciężkość są czynnikami, które dostarczają nam więcej informacji na temat przyszłych rokowań pacjenta (Sandoval i Mellado, 2000).
W zależności od ciężkości, niektórzy autorzy, tacy jak Bauer, opisali trzy kategorie zespołu zamknięcia (Brain Foundation, 2016):
Ponadto w każdym z tych typów pacjent z zespołem niewoli może mieć dwa stany:
Klasycznie, zespół zablokowany występuje jako konsekwencja istnienia zmian w pniu mózgu, niedrożności lub uszkodzenia tętnicy kręgowej lub podstawnej lub ucisku szypułek mózgowych (Orphanet, 2012).
Wiele przypadków jest spowodowanych w szczególności przez uszkodzenie mostu (obszar pnia mózgu). Pons ma ważne ścieżki neuronowe, które łączą pozostałe obszary mózgu z rdzeniem kręgowym (National Organization for Rare Diseases, 2010).
Uszkodzenia zwykle występują na poziomie szlaków korowo-łopatkowych, korowo-rdzeniowych i kortykopontinowych, dlatego rozwijają się paraliż mięśni i anartria. Zwykle wstępujące ścieżki somatosensoryczne i neuronalne pozostają nienaruszone, więc poziom świadomości, cykle czuwania / snu oraz pobudliwość stymulacji zewnętrznej są zachowane (Samaniego, 2009; Riquelme Sepúlveda i in., 2011).
Ogólnie czynniki etiologiczne dzieli się zwykle na dwie kategorie: zdarzenia naczyniowe i zdarzenia nienaczyniowe..
Zarówno u dorosłych, jak iu dzieci główną przyczyną jest zakrzepica taneczna, występuje w 60% przypadków (Sepúlveda et al., 2011).
Z drugiej strony, wśród przyczyn pozanaczyniowych, najczęstsze są wypadki pourazowe, spowodowane kontuzją w okolicy pnia mózgu (Sepúlveda et al., 2011).
Ponadto możliwe jest również, że rozwój zespołu klauzurowego wtórnego do nowotworów, zapalenia mózgu, stwardnienia rozsianego, choroby Guillian-Barré, stwardnienia zanikowego bocznego lub miastenii, między innymi (Sepúlveda et al., 2011).
Rozpoznanie tej patologii opiera się zarówno na obserwacji wskaźników klinicznych, jak i na zastosowaniu różnych testów diagnostycznych.
Często ruchy oczu można zaobserwować spontanicznie, a chęć komunikowania się poprzez to może również zostać zidentyfikowana przez członków rodziny i opiekunów. Z tych powodów konieczne jest zbadanie zmian w ruchu oczu w odpowiedzi na proste polecenia (Orphanet, 2012). Aby przeprowadzić diagnostykę różnicową w stanie wegetatywnym lub o minimalnej świadomości.
Ponadto badanie fizykalne będzie niezbędne w celu potwierdzenia porażenia mięśni i niezdolności do artykulacji..
Z drugiej strony zastosowanie technik neuroobrazowania funkcjonalnego pozwala wykryć lokalizację uszkodzenia mózgu i zbadać oznaki świadomości.
Niektóre z technik stosowanych w diagnostyce zespołu niewoli lub zespołu zamkniętego to (National Organization for Rare Diseases, 2010):
Obecnie nie ma lekarstwa na zespół niewoli, protokołu ani standardowego leczenia (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2007).
Wstępne leczenie w tej patologii ma na celu leczenie etiologicznej przyczyny zaburzenia (National Organization for Rare Diseases, 2010).
W pierwszych fazach konieczne będzie skorzystanie z podstawowej opieki medycznej zarówno w celu ochrony życia pacjenta, jak i kontroli ewentualnych powikłań. Zwykle wymagają zastosowania sztucznych środków oddychania lub żywienia przez gastrostomię (karmienie przez małą rurkę wprowadzoną do żołądka (National Organization for Rare Diseases, 2010).
Po zakończeniu ostrej fazy interwencje terapeutyczne są ukierunkowane na autonomiczne przywrócenie funkcji oddechowej, przywrócenie możliwości połykania i niezależnego oddawania moczu, rozwój zdolności motorycznych palców głowy i szyi, a na koniec ustanowienie kodu komunikacyjnego poprzez ruch oczu. (Orphanet, 2012).
Później leczenie ma na celu przywrócenie dobrowolnych ruchów. W niektórych przypadkach uzyskuje się ruch palców, kontrolę połykania lub wytwarzanie niektórych dźwięków, podczas gdy w innych nie osiąga się kontroli dowolnego dobrowolnego ruchu National Organization for Rare Diseases, 2010).
Jeszcze bez komentarzy