Plik Zespół Sandifera to schorzenie górnego odcinka przewodu pokarmowego, które ma objawy neurologiczne i występuje zwykle u dzieci i młodzieży. Obejmuje głównie problemy z refluksem przełyku, którym towarzyszą ruchy dystoniczne i nieprawidłowe postawy.
Wydaje się, że w niektórych przypadkach ma to istotny związek z nietolerancją białka mleka krowiego. Chociaż zespół Sandifera został po raz pierwszy opisany w 1964 roku przez Kinsbourne'a, neurolog Paul Sandifer opisał go bardziej szczegółowo; dlatego nosi jego imię.
Zespół ten wydaje się być powikłaniem choroby refluksowej przełyku (GERD), schorzenia charakteryzującego się cofaniem się pokarmu z żołądka do przełyku, powodującym uszkodzenie wyściółki przełyku..
Charakteryzuje się nagłymi ruchami dystonicznymi, ze sztywnością i łukowatością głównie szyi, pleców i kończyn górnych; plus nieprawidłowe ruchy oczu.
W przypadku dystonii mamy na myśli ciągłe skurcze niektórych mięśni, które powodują skręcenie pozycji i niezamierzone powtarzające się ruchy, które stają się bolesne. Jest to część zaburzeń ruchowych, których pochodzenie jest neurologiczne.
Jednak tylko 1% lub mniej dzieci z GERD rozwija zespół Sandifera. Z drugiej strony często wiąże się to z obecnością przepukliny rozworu przełykowego. Ten ostatni to problem polegający na tym, że część żołądka wystaje przez przeponę i objawia się bólem w klatce piersiowej, pieczeniem lub dyskomfortem podczas połykania..
Nieprawidłowe ruchy ciała i skrzywienie szyi są związane z dyskomfortem brzucha, takim jak kręcz szyi z mimowolnymi skurczami, niektórzy autorzy sugerują, że niektóre pozycje przyjęte przez osoby dotknięte chorobą wydają się mieć na celu złagodzenie dyskomfortu spowodowanego refluksem.
Indeks artykułów
Dokładne pochodzenie tego zespołu nie jest znane. Najczęstszym czynnikiem wywołującym wydaje się być dysfunkcja w dolnej części przełyku, powodująca refluks spożytego pokarmu. Jej przyczyną może być, choć nie tak częsta, obecność choroby refluksowej przełyku (GERD) lub przepuklina rozworu przełykowego.
Uważa się, że dziwne postawy głowy i szyi oraz ruchy dystoniczne są spowodowane wyuczonym sposobem łagodzenia bólu spowodowanego problemami refluksowymi. Tak więc dziecko po wykonaniu przypadkowego ruchu; znajduje chwilową ulgę w dolegliwościach związanych z chorobą, co sprawia, że takie ruchy mogą się nawracać.
Nalbantoglu, Metin, Nalbantoglu (2013) opisują przypadek pacjenta, u którego z powodu alergii na mleko krowie rozwinął się zespół Sandifer, wskazując, że spożycie białka przez matkę karmiącą może później wywołać alergie pokarmowe u niemowląt; łagodzenie refluksu żołądka.
Objawy zwykle pojawiają się w okresie niemowlęcym lub we wczesnym dzieciństwie, częściej występują w wieku 18-36 miesięcy, chociaż ich początek może trwać do okresu dojrzewania.
Następnie opiszemy najbardziej charakterystyczne objawy zespołu Sandifera. Wydaje się, że objawy te pojawiają się głównie w trakcie i po jedzeniu, a ustępują, gdy dziecko spędza więcej czasu bez jedzenia, a także podczas snu..
Jest to nieprawidłowy skurcz mięśni szyi w sposób mimowolny, powodujący przechylenie głowy. Mogą występować powtarzające się ruchy szyi w sposób ciągły lub po prostu sztywność. Często towarzyszy temu ból.
Są to różne zaburzenia ruchowe, które prowadzą do mimowolnych skurczów mięśni, które mogą się powtarzać.
Jeśli jest bardzo poważny, maluchy mogą wykazywać podrażnienia dróg oddechowych, a także kaszel i świszczący oddech (hałas, jaki wydaje powietrze podczas przechodzenia przez drogi oddechowe, gdy są one uszkodzone).
Przyjmują dziwne postawy ze sztywnością, na krótko i napadowo, to znaczy z zaburzeniami ruchowymi, które pojawiają się nagle i sporadycznie. Mogą wyglądać na napady padaczkowe, ale tak naprawdę nie są; i nie pojawiają się, gdy dziecko śpi.
W związku z powyższym można zaobserwować nagłe odchylenie głowy i szyi w jedną stronę, a nogi wyciągnięte w drugą. Zwykle plecy wyginają się po przeprostu kręgosłupa, przy zginaniu łokci.
Zmniejszenie liczby czerwonych krwinek, prawdopodobnie z powodu złego funkcjonowania układu pokarmowego, który nie wchłania składników odżywczych z pożywienia.
Objawy nasilają się, gdy spożywana jest żywność zawierająca białko mleka krowiego, ponieważ w wielu przypadkach przyczyną choroby wydaje się alergia na tę substancję.
Mogą mieć upośledzenie umysłowe, w tym przypadku ściśle związane ze spastycznością (czyli trwale skurczonymi mięśniami) i porażeniem mózgowym. Wszystkie te objawy częściej pojawiają się, gdy u starszego dziecka występuje zespół Sandifera..
- Dyskomfort w nadbrzuszu i wymioty (które czasami mogą zawierać krew).
- Skurcze trwają od 1 do 3 minut i mogą wystąpić do 10 razy w ciągu tego samego dnia.
- Obrót głowy i obrót.
- Bulgotanie w żołądku, które może być oznaką zaburzeń trawienia.
- Skręcające ruchy kończyn.
- Pojawienie się dyskomfortu, z częstym płaczem. Drażliwość i dyskomfort przy zmianie postawy.
- W niektórych przypadkach może wystąpić ciężka hipotonia; co oznacza, że występuje niski stopień napięcia mięśniowego (tj. skurcz mięśni).
- Nieprawidłowe ruchy oczu, które zwykle są połączone z ruchami głowy lub kończynami.
- Słaby przyrost masy ciała, zwłaszcza jeśli występuje ciężka lub uporczywa choroba refluksowa przełyku.
- Trudności ze snem.
- Jeśli występuje u niemowląt bez upośledzenia umysłowego, podczas badania lekarskiego wszystko może wydawać się normalne.
Częstość występowania jest nieznana, ale szacuje się, że występuje bardzo rzadko. Na przykład tylko w literaturze opisano od 40 do 65 przypadków zespołu Sandifera..
Na ogół zaczyna się w okresie niemowlęcym lub we wczesnym dzieciństwie; jest najwyższą częstością, gdy jest krótsza niż 24 miesiące.
Wydaje się, że to samo dotyczy ras i obu płci.
Zespół Sandifer wydaje się mieć łagodny charakter. Zwykle następuje dobry powrót do zdrowia po zespole Sandifera, zwłaszcza jeśli jest leczony wcześnie. Można praktycznie powiedzieć, że nie zagraża życiu.
Niezbędna jest wczesna diagnoza. Rodzice często udają się z chorym dzieckiem do neurologów dziecięcych, ponieważ uważają, że jest to napad. Jednak tak nie jest.
Istnieją pewne wskazówki diagnostyczne, które odróżniają ten zespół od innych stanów, z którymi jest często mylony, takich jak łagodne skurcze dziecięce lub napady padaczkowe. Na przykład można podejrzewać zespół Sandifera u dziecka, u którego występują typowe dla tej choroby ruchy, które zanikają, gdy śpi..
Innym ważnym elementem diagnostyki różnicowej jest to, że skurcze występują podczas lub wkrótce po jedzeniu dziecka, zmniejszając się poprzez ograniczenie spożycia pokarmu.
Diagnoza będzie ostateczna, jeśli objawy refluksu żołądkowo-przełykowego połączą się z typowymi zaburzeniami ruchowymi, a badanie neurologiczne pozostanie w normie.
Badanie fizykalne może wykazać brak przyrostu masy ciała lub spadek poniżej normy, niedożywienie lub obecność krwi w stolcu; chociaż przy innych okazjach nic dziwnego nie zostaje znalezione. Ważne jest, aby przed wystąpieniem kilku z wymienionych objawów zgłosić się do pediatrów, neurologów i gastroenterologów.
Aby wykryć ten zespół lub zdiagnozować inne możliwe zaburzenia, badania takie jak rezonans magnetyczny czaszki i szyjki macicy, elektroencefalogramy (EEG), test tolerancji mleka krowiego, test nakłucia skóry, endoskopia górnego odcinka przewodu pokarmowego, biopsja przełyku i przegląd Ph.
Jednak w przypadku prezentacji, które nie są zbyt typowe, należy zachować ostrożność, ponieważ mogą one zostać nieprawidłowo zdiagnozowane. W rzeczywistości wydaje się, że to zaburzenie jest niewielkie i błędnie zdiagnozowane, a przypadki są pomijane..
Potrzebne są dalsze badania nad chorobą, aby określić jej pochodzenie i cechy, a tym samym udoskonalić procedurę diagnostyczną.
W przypadku tego zespołu interwencję przeprowadza się w taki sposób, aby złagodzić skutki towarzyszącej choroby podstawowej, jak w przypadku choroby refluksowej przełyku lub przepukliny rozworu przełykowego. W ten sposób złagodzone są objawy zespołu Sandifera..
Ponieważ wydaje się, że jest ściśle związany z alergią na białko mleka krowiego, wykazano, że leczenie tej alergii jest skuteczne w tłumieniu objawów zespołu Sandifer. W celu uzyskania dobrych efektów zaleca się przede wszystkim wyeliminowanie tego pierwiastka z diety.
Pomocna jest również terapia lekami przeciwrefluksowymi, takimi jak domperidon lub lansoprazol. Obecnie najpowszechniej stosowane są leki z grupy inhibitorów pompy protonowej, które są odpowiedzialne za redukcję kwasu w sokach żołądkowych.
Jeśli pomimo przestrzegania wskazań lekarskich objawy nie ustępują, można zdecydować się na zabieg przeciwrefluksowy. Jednym z nich jest fundoplikacja Nissena, która jest stosowana w leczeniu refluksu żołądkowo-przełykowego poprzez interwencję chirurgiczną..
Operacja wykonywana jest w znieczuleniu i polega na złożeniu górnej części żołądka (tzw. Dnem żołądka) i zwężeniu szczeliny przełyku za pomocą szwów. W przypadku, gdy masz już przepuklinę rozworu przełykowego, jest ona naprawiana jako pierwsza.
Istnieje również fundoplikacja Toupeta, ale jest ona bardziej częściowa niż fundoplikacja Nissena; otaczający żołądek 270º, podczas gdy żołądek Nissena wynosi 360º.
Lehwald i in. (2007) opisują przypadek dziecka, które po 3 miesiącach wyzdrowiało z tej choroby (związanej z zespołem GERD) dzięki leczeniu i operacji fundoplikacji Nissena.
Tutaj możemy zobaczyć film przedstawiający dziecko wykazujące charakterystyczne objawy zespołu Sandifera:
Jeszcze bez komentarzy