Plik purpurowa choroba, Znana również jako idiopatyczna plamica małopłytkowa, jest patologią pochodzenia autoimmunologicznego charakteryzującą się obecnością zmiany płytek krwi. Zwykle klasyfikuje się go w obrębie zaburzeń hematologicznych.
Definiuje się go klinicznie na podstawie epizodów krwawienia z błony śluzowej i skóry, krwotoku miesiączkowego, uporczywego krwawienia z powodu urazu, wybroczyn, plamicy, siniaków, krwotoków z dziąseł, wybroczyn itp..
Plamica małopłytkowa ma swoje źródło w procesie autoimmunologicznym, który wytwarza różne przeciwciała przeciwko płytkom krwi i ich wytwarzaniu na poziomie rdzeniastym. Ze względu na podejrzenie kliniczne niezbędne jest wykonanie różnych badań laboratoryjnych w celu potwierdzenia rozpoznania: hemogram, analiza krzepnięcia krwi, biopsja tkanki, aspiracja szpiku kostnego itp..
Obecnie istnieją różne podejścia terapeutyczne do leczenia choroby plamicy: wymiana osocza, podawanie glukokortykoidów, leków przeciwpłytkowych, splenektomia itp..
Indeks artykułów
Idiopatyczną plamicę małopłytkową po raz pierwszy opisał niemiecki specjalista medyczny Paul Gottlieb Werlhof w 1735 roku. Z tego powodu w początkowych momentach nazywano ją chorobą Werlhofa..
Później Paul Kznelson w 1916 roku opublikował pierwszy raport, w którym odniósł się do skutecznej metody leczenia plamicy małopłytkowej, splenektomii..
Już w 1951 roku grupa badaczy powołana przez Willima, Harringtona i Holigswortha wiązała cechy tej patologii z zaburzeniem o podłożu autoimmunologicznym..
Idopatyczna plamica małopłytkowa jest chorobą autoimmunologiczną charakteryzującą się obecnością penii płytkowej, która zwykle pojawia się w okresie dojrzewania. Jest to patologia, której podstawowy przebieg kliniczny prowadzi między innymi do powstawania siniaków i siniaków, nagłego lub nadmiernego krwawienia,.
Na określonym poziomie patologię tę definiuje się jako rodzaj małopłytkowości, czyli nieprawidłowy i patologiczny spadek poziomu płytek krwi..
Płytki krwi to komórki, które są częścią naszego materiału krwi. Jego podstawową funkcją jest tworzenie skrzepów i naprawa uszkodzonych i / lub uszkodzonych naczyń krwionośnych..
Komórki te specjalizują się w utrzymywaniu struktury i integralności naczyń krwionośnych w naszym organizmie, a ponadto pomagają zapobiegać krwawieniom i kontrolować je poprzez przyspieszenie krzepnięcia..
Oczekuje się, że w optymalnych warunkach poziom płytek krwi wynosi od 150 000 do 400 000 / mc. Jednak mniej niż 150000 może prowadzić do poważnych komplikacji medycznych związanych z krwawieniem i krzepnięciem krwi..
Małopłytkowość lub trombocytopenia może pojawić się z powodu różnych czynników:
W przypadku idiopatycznej plamicy małopłytkowej brak płytek krwi wiąże się z rozwojem patologicznych procesów autoimmunologicznych.
Analizy statystyczne wskazują, że plamica małopłytkowa występuje co roku na poziomie 1 przypadku na 25 600-50 000 mieszkańców w populacji ogólnej.
W Stanach Zjednoczonych częstość występowania tej patologii wynosi zwykle około 3,3 przypadków na 100 000 mieszkańców w wieku dorosłym każdego roku. Ze swojej strony chorobowość sięga 9,5 przypadków na 100 000 osób.
Może dotknąć każdego, chociaż wskaźnik chorobowości wynosi 1,3; 1, częściej występuje u płci żeńskiej. Ta choroba może również wystąpić w każdej grupie wiekowej, jednak jej początkowe objawy częściej pojawiają się w dzieciństwie..
Około 40% zdiagnozowanych przypadków dotyczy pacjentów w wieku poniżej 10 lat. Częstość występowania jest bardzo wysoka w grupie wiekowej od 2 do 4 lat.
W populacji pediatrycznej plamica małopłytkowa występuje rocznie około 5,3 przypadków na 100 000 dzieci. W przypadku samców zidentyfikowano dwa szczyty wieku. Szczególnie dotyka osoby poniżej 18 roku życia i osoby starsze.
Plamica małopłytkowa jest patologią związaną głównie z objawami klinicznymi o charakterze krwotocznym.
Chociaż w niektórych przypadkach niski poziom płytek krwi występuje jako bezobjawowy stan chorobowy, niektóre z objawów podmiotowych i przedmiotowych najbardziej związanych z idiopatyczną plamicą małopłytkową obejmują:
Nawracające i samoistne krwawienie jest jednym z głównych objawów tej patologii.
Osoby z idiopatyczną plamicą małopłytkową są narażone na poważne ryzyko samoistnego krwawienia i siniaków. Chociaż może pojawić się w dowolnym miejscu, objaw ten jest bardziej związany z krwawieniem z dziąseł lub nosa.
Materiał krwi można również zobaczyć w odpadach, takich jak mocz.
W najpoważniejszych przypadkach, w których liczba płytek krwi jest minimalna, osoby dotknięte chorobą są narażone na śmiertelne krwawienie (krwawienie z przewodu pokarmowego, krwawienie wewnętrzne, wewnątrzczaszkowe itp.).
W medycynie termin wybroczyny jest zwykle używany w odniesieniu do obecności siniaków, zwanych potocznie siniakami. Zmiany te definiuje się jako nagromadzenie materiału krwi na poziomie skóry..
Przyczyny etiologiczne krwawienia pod skórą są bardzo niejednorodne: urazy i urazy, zaburzenia odporności, reakcje alergiczne, zabiegi medyczne, starzenie się skóry itp..
Mogą przybierać różne prezentacje lub formy kliniczne, od określonych i zlokalizowanych krwiaków do dużych dotkniętych obszarów skóry.
Wybroczyny to rodzaj schorzenia związanego z krwawieniem podskórnym. Wizualnie są zwykle identyfikowane jako czerwonawa plama, podobna do krwi. Zwykle osiągają rozszerzenie o kilka milimetrów, a czasami nawet o kilka centymetrów.
Jego wygląd wynika z ucieczki zmniejszonej ilości krwi z naczyń włosowatych lub naczyń krwionośnych znajdujących się pod powierzchownymi warstwami skóry..
Ten rodzaj ustaleń medycznych, podobnie jak inne, są zwykle wskaźnikami poważnych patologii. Mogą wskazywać na zapalenie naczyń, trombopenię, proces zakaźny itp..
Jest to schorzenie skóry charakteryzujące się pojawieniem się fioletowych zmian w różnych miejscach skóry lub na błonach śluzowych ciała..
Podobnie jak poprzednie, są spowodowane wyciekami krwi pod powierzchownymi warstwami skóry. Zwykle ma przybliżoną długość około 4 do 10 mm.
Kiedy plamica osiąga amplitudę większą niż 4 mm, nazywane są wybroczynami, a jeśli przekracza jeden centymetr, nazywa się je wybroczynami..
Termin ten jest używany w odniesieniu do epizodów krwawienia, które pojawiają się nagle w dziąsłach, na poziomie jamy ustnej.
Chociaż jest to zwykle bardzo częsty stan chorobowy u osób często korzystających z ratownictwa medycznego, w niektórych przypadkach może być związany z poważnymi patologiami, takimi jak raki.
Nieprawidłowości w krzepnięciu krwi i epizody krwawienia mogą również zakłócać cykle miesiączkowe. U kobiet z idiopatyczną plamicą małopłytkową można obserwować miesiączki charakteryzujące się obfitym i / lub długotrwałym krwawieniem..
Jest to patologia wymagająca leczenia i interwencji medycznej, ponieważ może powodować różne powikłania, takie jak niedokrwistość czy epizody ostrego bólu.
Krwawienie z nosa to termin medyczny używany w odniesieniu do krwawienia z nosa.
Oprócz oznak i objawów opisanych powyżej mogą pojawić się inne, bardziej poważne objawy, które zagrażają życiu osób dotkniętych chorobą..
Najczęstsze to masywne krwawienia wewnętrzne lub krwawienia do ośrodkowego układu nerwowego..
U większości chorych plamica małopłytkowa jest związana z zaburzeniami autoimmunologicznymi, które powodują zniszczenie płytek krwi.
W toczących się badaniach nie udało się jeszcze zidentyfikować etiologicznej przyczyny tego procesu odpornościowego, dlatego często określa się go mianem zaburzenia idiopatycznego.
U innych osób przebieg kliniczny plamicy małopłytkowej może wiązać się z niektórymi czynnikami ryzyka:
W przypadku podejrzanych objawów klinicznych konieczna jest analiza rodzinnego i indywidualnego wywiadu chorobowego oraz pełne badanie kliniczne..
Niezbędne będą badania laboratoryjne: hemogram, analiza krzepnięcia krwi, biopsja tkanki, aspirat rdzeniowy itp..
Do najczęstszych podejść terapeutycznych w plamicy małopłytkowej należą:
Jeszcze bez komentarzy