Plik zespoły mieloproliferacyjne To grupa chorób przewlekłych, które mają poważne konsekwencje dla zdrowia i życia osób na nią cierpiących. Te typy zespołów, obecnie nazywane nowotworami mieloproliferacyjnymi, obejmują wszystkie stany, w których co najmniej jeden typ krwinek wytwarzanych w szpiku kostnym rozwija się i namnaża w sposób niekontrolowany.
Główna różnica między tymi zespołami w porównaniu z zespołami mielodysplastycznymi polega na tym, że w zespołach mieloproliferacyjnych szpik kostny wytwarza komórki w sposób niekontrolowany, podczas gdy w zespołach mielodysplastycznych występuje deficyt w produkcji komórek..
Aby dobrze zrozumieć temat, konieczne jest poznanie, w jaki sposób komórki krwi rozwijają się z komórek macierzystych szpiku kostnego, wyjaśnione w artykule o zespołach mielodysplastycznych.
Indeks artykułów
Zespoły mieloproliferacyjne występują, ponieważ szpik kostny tworzy komórki w niekontrolowany sposób, ale dlaczego tak się dzieje, nie jest do końca jasne. Podobnie jak w przypadku większości zespołów, istnieją dwa rodzaje czynników, które wydają się być związane z wystąpieniem zespołu:
U niektórych pacjentów chromosom, zwany chromosomem Philadelphia, okazał się krótszy niż normalnie. Wydaje się więc, że istnieje składnik genetyczny, który zwiększa predyspozycje do zachorowania na tę chorobę.
same czynniki genetyczne nie wyjaśniają tych zespołów, ponieważ są ludzie, u których nie stwierdzono skrócenia chromosomu Philadelphia, a jednak mają jeden z zespołów.
Niektóre badania sugerują, że czynniki środowiskowe, takie jak ciągłe narażenie na promieniowanie, chemikalia lub metale ciężkie, zwiększają prawdopodobieństwo wystąpienia tego typu choroby (tak jak ma to miejsce w przypadku innych nowotworów)..
Inne czynniki, takie jak wiek lub płeć pacjenta, mogą zwiększać ryzyko wystąpienia zespołu mieloproliferacyjnego. Te czynniki ryzyka opisano w poniższej tabeli:
Obecna klasyfikacja zespołów mieloproliferacyjnych obejmuje:
Zespół ten charakteryzuje się tym, że szpik kostny wytwarza zbyt wiele krwinek, zwłaszcza czerwonych, które zagęszczają krew. Jest powiązany z genem JAK2, który wydaje się zmutowany w 95% przypadków (Ehrlich, 2016).
Ten stan występuje, gdy szpik kostny wytwarza zbyt wiele płytek krwi, powodując krzepnięcie krwi i tworzenie skrzeplin, które zatykają naczynia krwionośne, co może powodować zawał mózgu i mięśnia sercowego..
Ta choroba, zwana także mielosklerozą, występuje, gdy szpik kostny wytwarza zbyt dużo kolagenu i tkanki włóknistej, co zmniejsza jego zdolność do tworzenia komórek krwi..
Zespół ten, zwany także rakiem szpiku, charakteryzuje się niekontrolowaną produkcją granulocytów, rodzaju białych krwinek, które w końcu atakują szpik kostny i inne narządy, uniemożliwiając ich prawidłowe funkcjonowanie..
W większości przypadków objawy nie są zauważalne we wczesnym stadium choroby, więc ludzie często zdają sobie sprawę, że mają zespół podczas rutynowych badań. Z wyjątkiem pierwotnego zwłóknienia szpiku, w którym śledziona normalnie się powiększa, powodując ból brzucha.
Każdy zespół ma inny obraz kliniczny z charakterystycznymi objawami, chociaż niektóre objawy występują w różnych stanach.
Objawy kliniczne obejmują następujące objawy:
Objawy kliniczne obejmują następujące objawy:
Objawy kliniczne obejmują następujące objawy:
Większość objawów ma podłoże konstytucyjne:
Chociaż pacjenci mogą również cierpieć na inne objawy, takie jak infekcje, osłabienie i złamania kości, zawały serca, krwawienie z przewodu pokarmowego i powiększenie śledziony (powiększenie śledziony).
Obecnie nie ma dostępnego leczenia, które mogłoby wyleczyć zespoły mieloproliferacyjne, ale istnieją terapie łagodzące objawy i zapobiegające możliwym przyszłym powikłaniom, na które może cierpieć pacjent..
Stosowane leczenie zależy od rodzaju zespołu proliferacyjnego, chociaż istnieją pewne wskazania (takie jak zmiany żywieniowe), które są ogólne dla wszystkich zespołów mieloproliferacyjnych.
Zabiegi stosowane w celu złagodzenia objawów czerwienicy prawdziwej mają na celu zmniejszenie liczby czerwonych krwinek, w tym celu stosuje się leki i inne terapie, takie jak upuszczanie krwi.
Flebotomia jest wykonywana w celu ewakuacji pewnej ilości krwi, poprzez niewielkie nacięcie, w celu obniżenia poziomu czerwonych krwinek i zmniejszenia prawdopodobieństwa wystąpienia zawału serca lub innej choroby układu krążenia u pacjentów.
Jest to leczenie pierwszego rzutu, czyli pierwsze leczenie, które pacjent otrzymuje po zdiagnozowaniu. Dzieje się tak, ponieważ wykazano, że jest to jedyna metoda leczenia, która zwiększa oczekiwaną długość życia osób cierpiących na czerwienicę prawdziwą..
Leczenie lekami obejmuje:
W niektórych przypadkach konieczne jest również zastosowanie innych terapii, takich jak transfuzja krwi, jeśli pacjent ma niedokrwistość lub operację usunięcia śledziony, jeśli powiększyła się.
Pierwotna małopłytkowość to przede wszystkim zarządzana mediacja, w tym:
Pierwotne zwłóknienie szpiku zasadniczo leczy się lekami, chociaż w ciężkich przypadkach mogą być konieczne inne metody leczenia, takie jak operacje, przeszczepy i transfuzje krwi..
Leczenie lekami obejmuje:
W niektórych przypadkach śledziona zauważalnie powiększa się i konieczne jest wykonanie zabiegu chirurgicznego w celu jej usunięcia.
Jeśli dana osoba ma ciężką anemię, oprócz kontynuowania leczenia będzie potrzebować transfuzji krwi..
W najcięższych przypadkach konieczne jest wykonanie przeszczepu szpiku kostnego, który zastępuje uszkodzone lub zniszczone komórki zdrowymi.
Liczba dostępnych metod leczenia przewlekłej białaczki szpikowej dramatycznie wzrosła i obejmuje głównie farmakoterapię i przeszczepy..
Leczenie lekami obejmuje:
Oprócz terapii medycznej istnieją inne metody leczenia, które mogą znacznie poprawić stan i długość życia pacjentów, takie jak przeszczep szpiku kostnego lub limfocytów..
Jeszcze bez komentarzy